Меланома радужки у детей
Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:
Меланома радужной оболочки — это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитарной стромы радужки. Такая локализация встречается довольно редко и составляет всего 5 % от всех опухолей глаза. Несмотря на это, меланома радужной оболочки продолжает оставаться смертельно опасной и если ее не лечить, приводит к летальному исходу.
По данным эпидемиологии, заболеваемость меланомой радужной оболочки в России составляет от 2,3 до 20 % в разных возрастных группах больных с опухолями глаза. Наиболее высока она в детском возрасте.
Если у ребенка есть родинки на радужке, нужно сразу поставить его на учет к офтальмологу и наблюдать за изменениями в течение некоторого времени. Такое наблюдение может показать динамику протекания и скорость развития, вовремя получить данные о перерождении и оказать специализированную помощь в короткие сроки.
Ангулярная меланома радужной оболочки обнаруживается позже, что ухудшает прогноз и уменьшает продолжительность жизни больного, поскольку прорастание и вовлечение в процесс окружающих структур требует радикального лечения (энуклеации). Ее последствия не только снижают выживаемость и повышают смертность у онкобольных, но даже если онкозаболевание излечимо и шанс выжить есть, человек остается инвалидом.
Современная медицина имеет методики, которыми можно лечить операбельное образование, не нарушая функцию зрения, поэтому ранняя диагностика остается актуальна.
Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:
Виды меланомы радужной оболочки
Все разновидности меланомы радужной оболочки классифицируют по разным признакам. Так, по форме роста выделяют следующие виды:
- • узловую;
- • плоскостную;
- • ангулярную;
- • диффузную:
- • смешанную.
Для определения стадийности применяют классификацию по TNM. По цитологии клеток или цитологической картине различают:
- • эпителоидную;
- • веретеноклеточную;
- • фасцикулярную;
- • смешанную.
По клинической картине есть два типа:
- • типичная — охватывает только радужку, затем может распространяться на соседние участки;
- • иридоцилиарная или ангулярная — развивается в углу передней камеры.
Меланома радужной оболочки, симптомы и признаки с фото
В некоторых случаях меланома радужной оболочки на самых ранних, начальных стадиях имеет бессимптомный характер. К ее предвестникам относят врожденные родинки на радужной оболочке.
Не всегда начало видимых изменений в структуре можно заметить, для этого необходимо периодически осматривать родимое пятно.
Первичные признаки перерождения — это появление шишки грибовидной темно-коричневой опухоли, выпирающей в переднюю камеру. Нередко наблюдают диффузные изменения на радужной оболочке, причем если они захватывают двигательные мышцы зрачка, тот становится неправильной формы, формируется выворот заднего листка радужки.
Первые внешние проявления при иридоцилиарной меланоме — это помутнение роговицы вследствие перехода на нее онкообразования. Границы радужки как бы смазываются. В остальном заболевание протекает без явных характерных симптомов.
Жалобы больного могут быть на снижение уровня зрения, уменьшение полей, фотопсии, яркие вспышки. Глаз обычно не болит, нет никаких дополнительных ощущений жжения, зуда, если только нет воспаления, не нарушается отток жидкости и не повышается внутриглазное давление, что выражается присоединением болевого синдрома.
К поздней симптоматике относятся:
- • субфебрильная температура;
- • утомляемость, слабость;
- • ослабленное дыхание;
- • учащенный пульс;
- • уменьшение веса.
Все это симптоматика раковой интоксикации при распаде, истощении, глобальных поражениях жизненно важных органов.
Причины меланомы радужной оболочки
Этиология онкозаболевания недостаточно изучена, но по аналогии с меланомой на коже считают, что одним из факторов, вызывающих появление опухоли, является воздействие на радужную оболочку ультрафиолетового облучения.
Хотя это не доказано, но рекомендуется избегать прямых солнечных лучей, надевать средства защиты на производстве, использовать в солнечные дни солнцезащитные очки.
Влияние наследственности на формирование опухоли, наоборот, хорошо изучено, и заболевания, передающиеся по наследству от родителей к детям, считают основными причинами возникновения.
Отмечено что патологии генов 1, 2, 3, 4, 6 хромосом вызывают предрасположенность к развитию опухоли радужки. Так, невус Ота, семейная меланома, меланоз глаза и некоторые другие похожие патологии способны запускать онкопроцесс у детей, подростков, юношей и девушек. Актуальность проблемы в том, что образование этой локализации образуется у молодых чаще, чем у пожилых людей.
Женский фактор, а именно гормональные перестройки организма в период полового созревания, беременности и родов, тоже провоцирует появление опухоли, поэтому у женщин онкопатология встречается чаще, чем у мужчин. Нельзя не учитывать возможность влияния психических и эмоциональных факторов (психосоматика).
Меланомой заразиться нельзя — злокачественное новообразование не заразно и не передается воздушно-капельным путем, так как заболевание вызвано не определенным возбудителем, вирусом или бактерией, а является результатом мутации.
Стадии меланомы радужной оболочки
Определение стадийности меланомы радужной оболочки делают с целью выбрать правильную тактику лечения пациента.
На ранних этапах при первой, второй стадии иногда достаточно иридэктомии или иридоциклэктомии. На третьей — необходима энуклеация, при последней, четвертой степени все зависит от состояния онкобольного и метастазов.
Этапы развития онкопатологии:
- • 0 — размер опухоли мал, можно определить только с помощью увеличительной техники;
- • 1 — новообразование до 3 мм, не беспокоит больного;
- • 2 — меланома менее 5 мм в диаметре, не прорастает за пределы глаза;
- • 3 — опухоль выходит за пределы глазного яблока;
- • 4 — онкообразование метастазирует в печень, легкие, кости, головной мозг и другие отдаленные органы.
Уровень поражения определяют при офтальмоскопии и по снимкам других инструментальных методов исследования. На основании полученных фото и изображений врач-диагност дает заключение, в котором должно быть описание опухоли, ее размеры, локализация, прорастание. Все данные должны быть внесены в историю болезни для постановки и уточнения диагноза.
Диагностика меланомы радужной оболочки
Выявить меланому радужной оболочки иногда можно путем тщательного осмотра, часто опухоль растет из пигментных образований. Подозрение возникает, если пигмент изменил форму, начал резко увеличиваться или у больного появились нарушения зрения.
Чтобы проверить подозрение и определить наличие доброкачественного или злокачественного новообразования, проводят:
- • офтальмоскопию;
- • тест на определение полей зрения;
- • обследование глазного дна;
- • биомикроскопию в инфракрасном свете;
- • проверку внутриглазного давления;
- • компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
Если диагностирование проявляет наличие метастазирования, то делают УЗИ печени, проверяют легкие (пальце-пальцевая перкуссия, рентгенография). Наиболее результативно ПЭТ-КТ всего тела, на основании фотографий которого можно сразу проверить наличие вторичных очагов.
Лечение меланомы радужной оболочки
Избавиться от меланомы радужной оболочки удается с помощью методов, которые предлагает хирургия. Выздоровление или длительная клиническая ремиссия наступает в 80–90 % случаев. Это становится возможным, так как опухоль долго развивается и не метастазирует гематогенно или лимфогенно.
Распространение происходит, если есть вовлечение в онкопроцесс конъюнктивальной оболочки, по ее сосудам, и тогда могут быть обнаружены пораженные шейные, подчелюстные группы лимфатических узлов. Тогда при отсутствии противопоказаний проводят оперативную диссекцию региональных лимфоузлов.
Эффективное средство против меланомы радужной оболочки — оперативное вмешательство или хирургия глаза.
В зависимости от распространенности проводится:
- • иридэктомия;
- • иридоциклэктомия;
- • иридоциклосклерэктомия;
- • энуклеация.
В некоторых случаях для иссечения используют фото- или лазерную коагуляцию. Применяется лучевая терапия с использованием аппликаторов (брахитерапия), которая замедляет, останавливает рост опухоли, помогает бороться и победить болезнь. Рецидивы наблюдаются редко, но после операции возможно обнаружение вторичных очагов и приходится проводить лучевую терапию повторно.
При запущенной, неоперабельной, неизлечимой меланоме радужной оболочки, имеющей противопоказания к хирургическому вмешательству, с целью обезболивания и поддерживающей терапии пациенту назначают препараты седативного действия, обезболивающие, сердечные и дыхательные средства. Если принимать их регулярно, это поможет облегчить состояние онкобольного вплоть до наступления смерти.
Профилактика меланомы радужной оболочки
Специфической профилактики против меланомы радужной оболочки нет. При обнаружении родимых пятен на радужке требуется периодически проводить ее осмотр, фиксировать диаметр, а при его изменении сразу начать лечение. Это позволит предотвратить быстрое прогрессирование, избежать метастазирования и сохранить человеку зрение.
Защищают от онкологии и общие рекомендации, направленные на повышение иммунного статуса.
Специалистами рекомендуется:
- • избавиться от вредных привычек;
- • вести активный образ жизни;
- • не переутомляться, исключить стрессы;
- • наладить сон, режим дня;
- • правильно питаться.
Источник
Из доброкачественных внутриглазных опухолей у детей встречается невус радужки, врожденный диффузный меланоз радужки, нейрофибромы, невус сосудистой оболочки, гемангиома сосудистой оболочки.
Стационарный невус радужки
Невус радужки врожденное доброкачественное пигментное образование, состоящее из скопления зрелых пигментных клеток — меланоцитов, развивающееся в переднем листке радужки. Встречаются две разновидности невуса: мелкие пигментные пятна и крупные пигментированные участки.
Последние представляют собой участки гиперпигментации от желтоватого до интенсивно коричневого цвета с четкими границами и бархатистой поверхностью. Размеры невусов варьируют от 2—3 мм до крупных пятен.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины в процессе динамического наблюдения.
Невус дифференцируют от меланомы радужки, от которой он отличается четкостью границ, отсутствием атрофической каймы вокруг него, отсутствием роста. Лечения не требуется. Прогноз благоприятный.
Прогрессирующий невус радужки
Новообразование относят к местнодеструирующим опухолям. Прогрессирующий невус отличается от стационарного ростом образования, нечеткостью границ, появлением каймы пылевидной пигментации по периферии, наличием застойных явлений в сосудах вокруг новообразования. Рост невуса у детей чаще всего наблюдается в первые годы жизни и в пубертатном периоде.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и прогрессирующего роста новообразования. Прогрессирующий невус следует дифференцировать от меланомы.
Лечение заболевания хирургическое — широкое иссечение новообразования в пределах здоровых тканей. При локализации опухоли в радужке показана широкая иридэктомия, в случаях поражения корня радужки — иридоциклэктомия.
Прогноз заболевания благоприятный.
Диффузный меланоз радужки
Заболевание представляет собой пигментное образование, отличающееся от невуса скоплением меланоцитов не только в поверхностных слоях, но и во всей толще радужки на всем ее протяжении. Является аномалией развития.
Процесс, как правило, односторонний. Наблюдаются разная окраска радужки обоих глаз, а также гетерохромия с более темной окраской радужки на стороне меланоза. Радужка утолщена, рельеф ее сглажен, на поверхности могут быть узелковые скопления пигмента.
Как правило, одновременно, отмечаются пигментация склеры, эмиссариев, сосудистой оболочки, эндогенная пигментация увеальной части трабекулярного аппарата. Лечение не требуется, необходимо динамическое наблюдение. Прогноз благоприятный.
Стационарный невус хориоидеи
Невус хориоидеи пигментное образование, источником которого могут быть леммоциты (шванновские клетки) оболочек ресничных нервов и стромальные меланоциты. Невус представляет собой очаговое скопление меланоцитов; клеточный пролиферат имеет четкие границы.
На ранних этапах развития локализуется в поверхностных слоях сосудистой оболочки, в последующем распространяется в ее глубжележащие отделы.
При офтальмоскопическом исследовании выявляют образование овальной или круглой формы аспидно-серого цвета размером от 1/4 до 3/4 диаметров диска зрительного нерва, с четкими или слегка расплывчатыми границами. Центральная часть невуса может слегка выступать над поверхностью сетчатки.
Характерны однотонность окраски и отсутствие роста. Невусы могут быть единичными или множественными, чаще располагаются вблизи диска зрительного нерва или в парамакулярной области. Их обнаруживают, как правило, при профилактических осмотрах.
При исследовании в бескрасном свете пигментация невуса не определяется. Ультразвуковое исследование в отдельных случаях позволяет выявить выстояние образования на 1,0—1,5 мм. При ангиографии в хориоидальной фазе свечения возникает тень новообразования.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, отсутствия роста образования. Дифференциальную диагностику проводят с прогрессирующим невусом и злокачественной меланобластомой. При отсутствии динамики процесса лечение не требуется.
Прогноз при невусах сосудистой оболочки чаще благоприятный, однако возможна их малигнизация, в связи с чем больные должны находиться под диспансерным наблюдением, особенно в пубертатном периоде, в процессе которого необходимо проводить осмотры не реже 2 раз в год.
Прогрессирующий невус хориоидеи
Новообразование относят к местнодеструирующим опухолям. В противоположность стационарному невусу прогрессирующий характеризуется увеличением его размеров. Микроскопически прогрессирующий невус не отличается от стационарного, однако изменяются взаимоотношения его с окружающими тканями.
Развиваются дистрофические процессы в стекловидной пластинке, ретинальном пигментном эпителии, происходит сдавление хориоидальных сосудов.
Клиническими признаками прогрессирования невуса являются увеличение размеров и изменение его формы, нечеткость границ, нарушение однородности окраски, застойные явления вокруг новообразования.
Диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения на основании офтальмоскопической картины, результатов ультразвукового исследования и флюоресцентной ангиографии. Проводят дифференциальную диагностику с меланомой.
Лечение прогрессирующего невуса заключается в проведении фото- и лазеркоагуляции.
Прогноз чаще благоприятный, но может произойти малигнизация.
Диффузный меланоз хориоидеи
Это врожденное заболевание, которое редко бывает изолированным, чаще оно сочетается с меланозом радужки, гиперпигментацией эписклеры, конъюнктивы. Наблюдается преимущественно односторонний процесс.
Клинически заболевание проявляется более темной окраской глазного дна по сравнению с парным глазом. Гиперпигментация может распространяться на всю сосудистую оболочку или быть секторальной. Лечение не требуется, необходимо динамическое наблюдение.
Гемангиома хориоидеи
Гемангиома хориоидеи врожденная сосудистая опухоль, встречающаяся редко. Часто сочетается с гемангиомой кожи лица и слизистых оболочек. Наблюдается в 50% случаев при энцефалотригеминальном синдроме Стерджа—Вебера—Краббе. По гистологической структуре опухоль представляет собой капиллярную ангиому и состоит из капиллярных щелей, выстланных эндотелием и заполненных кровью. Строма представлена тонкими прослойками соединительной ткани.
На глазном дне видно розовое, серовато-желтоватое или коричнево-красноватое образование с нечеткими границами, неровной поверхностью, слегка проминирующее в стекловидное тело. К опухоли подходят расширенные сосуды. Наблюдающаяся экссудативная реакция способствует развитию плоской отслойки сетчатки, вызывает ее локальное помутнение и кистовидную дегенерацию.
Гемангиома наиболее часто располагается в перипапиллярной и перимакулярной областях, в связи с чем наблюдаются снижение остроты зрения и скотомы в поле зрения.
Опухоль растет медленно, в течение нескольких лет и даже десятилетий. Со временем могут развиться тотальная отслойка сетчатки, вторичная глаукома, увеит, дегенерация сетчатки, осложненная катаракта.
Диагноз гемангиомы сосудистой оболочки устанавливают на основании клинической картины, отсутствия или медленного роста образования, результатах ультразвукового исследования и флюоресцентной ангиографии. Дифференциальную диагностику проводят с меланобластомой.
Длительное течение процесса, ангиоматозные изменения кожи лица свидетельствуют в пользу гемангиомы сосудистой оболочки.
Для лечения ангиом сосудистой оболочки в зависимости от их размеров и локализации используют фото- и лазер-, крио- и диатермокоагуляцию, проводят в-аппликационную терапию.
Прогноз для жизни благоприятный, в отношении зрения сомнительный.
Диктиома ресничного тела и радужки (медуллоэпителиома)
Диктиома — редко встречающаяся внутриглазная опухоль, которую относят к местнодеструирующим новообразованиям. Наблюдается преимущественно в детском возрасте, чаще всего в 6—10 лет. Новообразование расценивают как порок развития эмбриональной сетчатки. Как правило, оно растет из беспигментного эпителия сетчатки в области ресничного тела.
Различают эмбриональный, взрослый и тератоидный типы опухоли. Эмбриональная медуллоэпителиома (диктиома) имеет структуру» близкую к строению эмбриональной сетчатки 6-недельного эмбриона.
Медуллоэпителиома взрослого типа образована из ткани, сходной с сетчаткой и беспигментным ресничным эпителием, соответствующими зародышу 3-месячного возраста. При тера-тоидной форме разрастание ретинальной ткани сочетается с образованием хряща и мышечных волокон.
Длительное время опухоль протекает бессимптомно, выявляют ее, как правило, в период распространения процесса в область зрачка и переднюю камеру. Диктиома представляет собой серовато-беловатые плоские гомогенные наложения на поверхности ресничного тела, которые заполняют промежутки между отростками ресничного тела и криптами радужки.
По мере роста опухоль приобретает характер объемного образования. У зрачкового края появляются пигментированные или беспигментные кистозные образования. Мелкие кисты могут отшнуровываться и свободно перемещаться во влаге передней камеры.
Прорастание опухолью корня радужки вызывает блокаду путей оттока внутриглазной жидкости, в результате чего развивается вторичная глаукома. Глазное дно длительное время остается неизмененным. Острота зрения снижается по мере разрастания кист и закрытия ими зрачковой области, а также вследствие помутнения хрусталика. Поражается, как правило, один глаз. Течение заболевания медленное, прогрессирующее.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов звукового исследования. Характер опухоли чаще определяют при гистологическом исследовании, поэтому наиболее достоверным методом диагностики является биопсия.
Лечение диктиомы хирургическое. Оправдана попытка провести органосохранное лечение, однако показания к нему ограничены в связи с поздним выявлением опухоли. Производят блокэксцизию, транссклеральную деструкцию крио- и диатермокоагуляцию. В далеко зашедшей стадии опухоли при наличии вторичной глаукомы и резком снижении зрительных функций производят энуклеацию.
Опухоль не метастазирует, прогноз для жизни хороший, в отношении зрительных функций и глаза серьезный.
Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.
Источник
