Меланома на слизистой губы
Меланома слизистой оболочки является относительно редким заболеванием и составляет менее 1% всех меланом.
Эти образования обладают гораздо более агрессивным ростом по сравнению с кожными формами, склонны к активному метастазированию в региональные и отдаленные участки, часто рецидивируют, что и обусловливает высокие показатели смертности. Прогноз при меланомах слизистых является неблагоприятным, с пятилетней выживаемостью 10–15%.
Меланомы слизистых оболочек области головы и шеи составляют половину всех меланом слизистых. Преимущественно они локализованы в проекции верхних дыхательных путей, полости рта и глотки. Остальные формы слизистых меланом относятся к урогенитальной сфере. Распределение опухолей по локализации представлено в таблице.
| Локализация меланомы | Распространённость |
|---|---|
| Слизистая головы и шеи | 50% |
| Слизистая ректальной области | 25% |
| Слизистая женской генитальной сферы | 20% |
| Слизистая пищеварительного тракта, конъюнктивы и уретры | 5% |
По мнению учёных, в отличие от других дерматологических раков, меланома слизистых не зависит от воздействия ультрафиолета. Кроме того, для этой разновидности опухолей нет очевидных факторов риска, в том числе зависимости от семейного анамнеза.
Меланома слизистых оболочек поражает следующие органы:
- полости рта и носа;
- придаточные пазухи носа;
- трахею и бронхи;
- губы;
- глотку;
- пищевод;
- желудок;
- кишечник;
- желчный пузырь;
- аноректальную область;
- вульву и влагалище;
- уретру и мочевой пузырь;
- конъюнктиву глаза.
Для удобства меланомы слизистых иногда разделяют на три подгруппы:
- меланомы слизистой оболочки ЖКТ;
- респираторные;
- мочеполовые меланомы.
С учетом тенденции к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию иногда сложно установить, является опухоль слизистой первичной или метастатической. В зависимости от локализации опухоль будет обладать теми или иными особенностями. Так, например, первичные меланомы полости рта, носа, глотки, а также аноректальной и генитальной сфер вначале развиваются в радиальном направлении, увеличиваются по площади, принимая вид пятна; только потом они обретают объем, возвышаясь над поверхностью слизистой, и начинают инфильтрировать подлежащую основу.
Некоторые меланомы слизистых оболочек развиваются из клеток меланоцитов, которые присутствуют в тканевой структуре органа (губы, нос, полость рта, аноректальная область и т.д.). Развитие первичных меланом на слизистой органов, где изначально отсутствуют пигментные клетки (трахея, бронхи), можно объяснить нарушениями тканевого эмбрионального развития.
Симптомы меланомы слизистых оболочек
Симптоматика меланом слизистых существенно различается. Это связано, прежде всего, с локализацией патологического процесса.
Наиболее общие признаки пигментных опухолей слизистых оболочек:
- подозрительное пятно во рту или носовых ходах;
- необъяснимые дефекты слизистых или язвенные повреждения, которые не заживают;
- кровотечение из прямой кишки или влагалища неясной этиологии;
- геморрой, который долгое время не заживает, несмотря на лечение;
- боль в животе во время перистальтики кишечника.
При появлении какого-либо из этих симптомов необходима консультация специалиста. Меланомы слизистых оболочек способны быстро распространяться на соседние и отдаленные органы.
Излюбленной локализацией для метастазов являются:
- легкие;
- печень;
- головной мозг;
- лимфатические узлы;
- кишечник.
Меланома рта
Меланома слизистой рта является редкой опухолью с частотой 0,2 на 1 млн. Оральные меланомы происходят из меланоцитов, обычно присутствующих в полости рта. Эта форма наиболее распространена среди пожилых людей. Развивается она чаще всего на новом месте и только в 30% случаев формируется в месте ранее существовавшего пигментного образования. Меланома во рту наиболее часто локализуется на мягком и твердом нёбе, слизистой десны верхней челюсти, реже – языка, миндалин и язычка. Первоначально опухоль протекает бессимптомно, представляя собой плоское пятно. В процессе развития возникают отёк, изъязвление, кровоточивость, зубная боль.
Меланома рта даёт метастазы в региональные лимфоузлы у 25% пациентов.
Меланома носа
Первичная респираторная меланома наиболее распространена в полости носа, околоносовых пазухах и очень редко в гортани и слизистой трахеобронхиального дерева. Опухоль слизистой носа, в отличие от меланомы кожи носа, является редким заболеванием, его частота составляет 0,3 на 1 млн (для придаточных пазух – 0,2 на 1 млн). Излюбленная локализация меланомы на слизистой носа – перегородка и боковые стенки, а среди околоносовых синусов наиболее часто вовлекаются в процесс пазухи верхней челюсти и решетчатой кости.
Заболевание чаще встречается у пожилых людей. Распространенные симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения. Большинство опухолей представлено в виде полипоидной, коричневой или черной пигментированной массы, часто изъязвленной, нередко встречаются беспигментные формы.
Меланома губы
Меланома в области губ зачастую развивается из уже существующего пигментного пятна. Опухоли, которые начинают свой рост с неизменённой слизистой, встречаются реже. Поначалу меланома на губе представляет собой пигментное пятно, которое постепенно увеличивается в объеме, становится плотным, а затем инфильтрирует подлежащую основу.
Урогенитальная меланома
Хоть и редко, но меланома может возникать практически в любой части урогенитального тракта, включая вульву, влагалище, матку, уретру и мочевой пузырь. Пигментные опухоли слизистых оболочек мочеполовой сферы чаще встречаются среди женщин. На гениталии приходится 18% всех меланом слизистых, мочевых путей – 3%. Среди женских половых путей наиболее подвержена опухоли вульва, с частотой 0,1 на 1 млн.
Меланома преимущественно развивается на больших половых губах и клиторе. Пожилые женщины болеют чаще. Наиболее распространённые симптомы: кровотечение, боль, зуд, раздражение, патологические выделения.
Диагностика меланомы слизистых оболочек
При диагностике меланомы слизистых довольно часто случаются ошибки. Из-за скрытого положения и отсутствия заметных ранних признаков выявление меланомы слизистой обычно задерживается.
При постановке диагноза первичной меланомы, особенно редкой локализации, важно исключить возможность метастатического поражения из первичной кожной или глазной меланомы.
При подозрении на меланому слизистых оболочек проводятся эндоскопические исследования:
- трахеобронхиального дерева;
- верхних дыхательных путей;
- пищевода и желудка;
- толстого кишечника;
- ректального сегмента.
Во время диагностической процедуры врач берет на анализ фрагменты изменённой слизистой. Биопсия образца подозрительной ткани и последующее патогистологическое исследование являются основным моментом в диагностике слизистых меланом.
Амеланотические формы опухолей, которые нередко встречаются среди поражений слизистой оболочки, дополнительно затрудняют диагностику. Иммуногистохимическое окрашивание материала с целью выявления опухолевого белка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) и фермента тирозиназы помогает в диагностике беспигментных форм опухоли.
При подозрении на распространённость и метастазирование слизистых меланом проводится сканирование организма с визуализацией: КТ, ПЭТ КТ, МРТ.
Лечение меланомы слизистой
На сегодняшний день хирургическое лечение является основным вариантом лечения и может сочетаться с адъювантной лучевой терапией. Вместе с тем, прогноз при меланомах слизистых оболочек остается неудовлетворительным. Локальные рецидивы происходят в половине случаев. Лучевая терапия при меланомах слизистой головы и шеи несколько стабилизирует состояние, но не улучшает выживаемость при распространённых формах заболевания.
Одновременно с этим, из-за сложной топографии некоторых опухолей, не всегда удается выполнить биопсию сторожевого лимфатического узла.
Для урогенитальных меланом наиболее доступным является оперативный метод. Комбинация широкого иссечения опухоли после курса облучения дает неплохие результаты только на начальных стадиях меланомы.
Хорошие перспективы для лечения распространённых меланом слизистых оболочек, осложнённых метастазами в отдаленные органы, имеют иммунотерапия и target-терапия. Генотипирование опухоли, выявление BRAF-мутаций в меланоме позволяют внедрять в клиническую практику новое поколение противоопухолевых препаратов.
Такие средства, как Ipilimumab и Pembrolizumab, вводятся в онкологические протоколы, что дает возможность рассчитывать на сокращение темпов опухолевого роста и увеличение продолжительности жизни пациентов с меланомой слизистых оболочек.
Прогноз меланом слизистых оболочек
Помимо таких характеристик, как клиническая стадия и толщина опухоли до 5 мм, имеется ряд дополнительных факторов, предопределяющих прогноз заболевания:
- клеточный тип опухоли;
- изъязвление;
- митотическая скорость;
- пигментация;
- некроз;
- сосудистая инвазия.
Как предотвратить меланому слизистых оболочек?
На сегодняшний день нет указаний на наличие предрасполагающих факторов. Достоверной информации о том, как именно развиваются слизистые меланомы, тоже нет. Поскольку специальные меры по профилактике этого типа рака еще не определены, при возникновении малейших подозрений на опухолевое повреждение слизистых оболочек, следует немедленно проконсультироваться с врачом.
Источники:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3466987/
https://www.melanoma.org/understand-melanoma/what-is-melanoma/mucosal-melanoma
https://www.dovemed.com/diseases-conditions/mucosal-melanoma/
Источник
Среди всех видов рака кожи, самой агрессивной и опасной для жизни считается меланома. Эта злокачественная опухоль очень быстро развивается и распространяет вторичные опухоли по организму. Обычно меланома формируется на открытых участках тела, но может поражать внутренние органы и слизистые оболочки. В редких случаях встречается меланома на губе, способная локализоваться, как на наружной, так и внутренней стороне.
Меланома на губе, как развивается?
Меланома губ – злокачественное новообразование, отличающееся от других вида рака высокой злокачественностью и быстрым инвазивным ростом. Меланома очень быстро развивается, вовлекает в патологический процесс окружающие ткани и распространяет метастазы, преимущественно в легкие, печень, кожу и лимфатические узлы.
Меланома слизистой губы может формироваться, как первичное новообразование, или на фоне уже имеющегося пигментного пятна, пигментной ксеродермы или хейлита, часто подвергающимся механическим повреждениям.
Меланома формируется из меланоцитов, структура которых меняется под воздействием негативных факторов, они начинают быстро делиться и менять окрас. Меланома на губе имеет темный коричневый или черный цвет, но в единичных случаях встречается светлая опухоль, которую трудно диагностировать.
Причины появления меланомы на губе
В группе риска развития меланомы на губе находятся мужчины пожилого возраста, имеющие длительный стаж курения. Канцерогенное воздействие никотина, в сочетании с другими негативными факторами, приводит к малигнизации клеток и формированию опухоли.
Кроме курения, причин, по которым происходит перерождение клеток, множество:
- частое травмирование слизистой оболочки губы;
- воздействие ультрафиолета и ионизирующей радиации;
- хронические воспалительные процессы ротовой полости;
- неправильный прикус и некачественно установленные зубные протезы;
- термические и химические ожоги;
- воздействие канцерогенов, токсинов, солей тяжелых металлов;
- скудное питание, авитаминоз;
- эндокринные нарушения;
- сбой в работе иммунитета, аутоиммунные и иммунодефицитные заболевания;
- заболевания губы: хейлит, пигментная ксеродерма, папилломатоз, герпес, стоматит.
Нельзя исключать наследственный фактор – у 15% пациентов меланома губ развивается при мутациях в генах CDKN2A, BRAF и MC1R, что приводит к нарушению структуры клеток и их неограниченному росту.
Виды и классификация
Классификация меланомы губ необходима для определения тактики лечения и прогнозирования дальнейшего развития болезни.
Меланома на губе может развиваться и выглядеть по-разному, в зависимости от вида опухоли:
- Поверхностно распространяющаяся – наиболее распространённый вид меланомы, в виде темной плоской бляшки, поэтому напоминает обычную родинку. Характеризуется медленным ростом и менее агрессивным метастазированием, по сравнению с другими видами.
- Узловая – внешне выглядит, как полусфера темно-коричневого или чёрного цвета. Снаружи может иметь незначительные размеры, но прорастать в глубокие слои и выделять метастазы на ранней стадии.
- Лентигинозная (злокачественное лентиго) – встречается крайне редко, преимущественно у женщин пожилого возраста. По внешнему виду не отличается от веснушек – имеет ровную поверхность светло-коричневого цвета.
- Беспигментная – самая редкая меланома губ, сформированная из клеток, утративших способность вырабатывать пигмент. Поэтому новообразование имеет розовый или бежевый цвет, что затрудняет первичную диагностику.
В ходе обследования выявляют форму меланомы, в зависимости от ее происхождения:
- Первичная – опухоль образуется из неизмененных участков.
- Вторичная – меланома формируется из уже имеющихся пигментных пятен.
- Врожденная – начинает формироваться в период эмбрионального развития.
Вопрос о причинах и механизме развития врожденной меланомы губ до сих пор изучается и остается под вопросом. В ряде случаев врожденную меланому связывают с генетическими нарушениями.
Стадии развития
Стадии меланомы губ по международной классификации TNM наиболее подробно описывает изменения опухоли, включая рост и процесс метастазирования:
- T – первичный очаг меланомы:
- Tis — опухоль не выходит за пределы поверхностного слоя эпидермиса.
- Т1 — незначительное проникновение меланомы в сосочковый слой, толщина до 1 мм., с изъявлением поверхности или без изъявлений.
- Т2 – разрастание меланомы, без проникновения в сетчатый слой, толщина 1-2 мм., с изъявлениями и без.
- ТЗ – толщина опухоли до 2-4 мм., поражен сетчатый слой, изъявление присутствует или отсутствует.
- Т4 – проникновение меланомы в подкожную жировую клетчатку, толщина более 4 мм., с изъявлением или без изъявления.
- N – регионарные метастазы:
- N0 – метастазы отсутствуют.
- N1 — одиночный метастаз в любом из регионарных лимфоузлов.
- N2 — окружающих лимфатических узлах есть 2-3 метастаза.
- N3 — метастазы поразили 4 и более лимфоузла.
- М — отдаленные метастазы:
- M0 – отдаленные метастазы отсутствуют.
- М1 – присутствуют отдаленные метастазы.
- M1a – поражены отдаленные лимфоидные ткани и участки кожи.
- M1b – метастазы в легких и других органах.
- M1c – отдаленные метастазы с подъемом лактатдегидрогеназы.
Стадии рака губ по другим системам менее информативны, поэтому их редко используют в клинической практике.
Симптомы меланомы на губе на начальных стадиях
Первые признаки меланомы губ незначительны и редко остаются замеченными, особенно при наличии хронических заболеваний ротовой полости. О начале злокачественного процесса говорит изменение состояния кожи губ – трещины, шелушение, признаки воспаления, не поддающиеся лечению.
Начальная стадия меланомы губ может выражаться появлением пятна, имеющего более темный цвет, чем остальные покровы.
Характерные признаки:
- асимметрия;
- быстрый рост;
- неравномерный окрас;
- нечеткие границы;
- появление корочки;
- изъявление поверхности.
Симптомы меланомы губ на ранней стадии могут сопровождаться легким зудом в области опухоли, жжением, незначительной болезненностью и дискомфортом, но общее состояние пациента остается неизменным.
Симптомы и признаки проявления меланомы на губе
На поздних стадиях, уже имеющиеся симптомы меланомы губ становятся более выраженными и начинают значительно беспокоить больного. Опухоль увеличивается в размерах, прорастает в глубокие слои, переходит на слизистую оболочку ротовой полости.
Меланома слизистой губы часто подвергается травмированию, поверхность изъявляется, корочка трескается и кровоточит. Появляется сильный зуд, боль, кожа вокруг меланомы воспаляется и отекает.
Меланома нижней губы значительно влияет на ее подвижность и чувствительность. Губа деформируется, появляются незначительные дефекты речи, проблемы с приемом пищи, неконтролируемое слюноотделение.
Меланома верхней губы меньше влияет на ее подвижность, но быстрее переходит на слизистую оболочку десен. Появляется кровоточивость десен, расшатывание зубов, болезненные ощущения, усиливающиеся при жевании и отдающие в височную область.
При вовлечении в процесс большого количества окружающих тканей и распространении метастазов, появляются общие симптомы меланомы губ:
- уплотнение и болезненность лимфоузлов;
- резкое снижение веса;
- головные боли;
- хроническая утомляемость;
- дисфункции пораженных органов;
- появление вторичных очагов на коже.
Меланома на губе последней стадии характеризуется кахексией и полиорганной недостаточности. Чаще всего развивается печеночная и дыхательная недостаточность, приводящие к полному ослаблению и гибели пациента.
Диагностика
Чем раньше будет проведена диагностика меланомы на губах, тем больше шансов на успешное выздоровление. Обследование начинается с дерматоскопии – врач осматривает измененный участок через увеличительный прибор, выявляет структуру и границы опухоли.
Что включает дальнейшая диагностика?
- Биопсия меланомы.
- Пункция лимфоузлов.
- Анализы крови.
- Рентгенография грудной клетки и лицевого скелета.
- УЗИ губы и регионарных лимфоузлов.
- Цитология мазка, взятого с опухоли.
Дифференциальная диагностика меланомы на губах проводится, чтобы исключить туберкулезные и сифилитические поражения, пигментную ксеродерму, папилломатоз и герпетический хейлит.
Лечение меланомы губ
Лечение меланомы губ подбирается исходя из стадии заболевания, но всегда включает в себя радикальный метод — хирургическое удаление опухоли губ. На ранней стадии, пока опухоль не более 2 мм., допустимо использовать криодеструкцию и лазерное прижигание.
Операция по удалению меланомы губ скальпелем наиболее эффективна, но приводит к косметическим дефектам. При необходимости после удаления меланомы на губе проводится пластическая операция.
При появлении метастазов, удаление меланомы на губе сопровождается иссечением регионарных лимфоузлов, чтобы не допустить распространения злокачественных клеток в другие органы.
После операции в лечение меланомы на губах включают лучевую терапию и химиотерапию, предупреждающие рецидив. Также их проводят на терминальной стадии заболевания, чтобы облегчить самочувствие неоперабельного больного.
В некоторых клиниках лечение меланомы на губах проводится фотодинамическим методом, который наиболее эффективен на начальных стадиях и позволяет предотвратить метастазирование опухоли.
Новейший метод лечения меланомы губ – таргетная терапия, которую назначают, если заболевание вызвано генетическими мутациями. Для уничтожения опухоли назначают Траметиниб, Вемурафениб или Дабрафениб, воздействующие только на атипичные клетки. Таргетная терапия позволяет остановить прогрессирование меланомы губ и контролировать ее рост.
Прогноз
Прогноз жизни при меланоме губ напрямую зависит от стадии и распространенности опухоль. Если начать лечить меланому на раннем этапе развития, выздоровления добиваются около 95% пациентов. Но следует знать, что у 6% больных в течение первых трех лет наступает рецидив и снова возникает меланома на губе или других участках тела.
На 2 стадии заболевания 5-летняя выживаемость регистрируется у 60-75% больных. При метастатической меланоме прогноз ухудшается — в течение 5 лет выживает не более 40% больных. Меланома губ терминальной стадии крайне неблагоприятна для пациента, 5-летняя выживаемость регистрируется не более чем у 15% больных, остальные погибают от развившейся полиорганной недостаточности.
Будьте здоровы!
Источник
