Меланома кожи передней брюшной стенки

Меланома кожи, от древнегреческого «melas» (черный) и «oma» (опухоль), агрессивное злокачественное образование, развивающееся в результате необратимого генетического перерождения меланобластов и меланоцитов. Данные клетки продуцируют пигмент меланин и отвечают за цвет кожи, способность к загару и образование невусов (родинок). На протяжении последних десятилетий наблюдается неуклонный рост заболеваемости. Эту тенденцию чаще всего объясняют возросшим воздействием ультрафиолетовых лучей и модой на загар.

Меланома, что это такое?

Меланоциты синтезируют пигменты, отвечающие за окрашивание кожи, цвет глаз, волос. Пигментированные образования, переполненные меланином,  называются родинками и могут проявляться в течение всей жизни. Определенные причинные факторы экзогенного (от греч. «exo» — внешнего) и эндогенного («endo» — внутреннего) характера способны вызвать озлокачествление невусов. Вследствие этого, риску развития меланомы подвергаются участки тела, где имеются врожденные или приобретенные невусы: кожа, реже слизистые оболочки и сетчатка глаза. Измененные клетки способны бесконтрольно размножаться и расти, формируя опухоль, метастазируя. Чаще всего, среди доброкачественных «собратьев», обнаруживают одиночное злокачественное новообразование.

Клиническая картина разнообразна. Размеры, очертание, поверхность, пигментация, плотность опухоли варьируются в широких пределах. Любые изменения, происходящие с родинкой, должны насторожить.

Характерные черты

Опухоль меланома, развивающаяся из невуса, отличается продолжительным нарастанием изменений (вплоть до нескольких лет) и последующей агрессивной трансформацией (1-2 месяца). Ранняя самодиагностика и своевременный осмотр у специалиста помогут выявить симптомы меланомы:

• Гладкая зеркальная поверхность, с исчезновением кожных борозд.
• Увеличение размеров, рост по поверхности.
• Неприятные ощущения в области родинки: зуд, покалывание, жжение.
• Сухость, шелушение.
• Изъязвление, кровотечение.
• Признаки воспалительного процесса в области родинки и окружающих ее тканей.
• Появление дочерних образований.

Внезапное появление подкожных уплотнений и узелков также может свидетельствовать о развивающемся заболевании.

Клиническая классификация. Виды меланомы

Меланома проявляется в различных формах, выделяют 3 основных типа:

1. Поверхностно-распространенная.

Опухоль меланоцитарного происхождения. Наиболее часто встречающееся заболевание (от 70 до 75% случаев) среди людей европеоидной расы, среднего возраста. Сравнительно небольшая, сложной формы с неровными краями. Окрас неравномерный, рыже-бурый или бурый, с мелкими вкраплениями синюшного оттенка. Новообразование имеет тенденцию к дефекту ткани, сопровождающемуся выделениями (чаще кровянистыми). Рост возможен как по поверхности, так и вглубь. Переход к фазе вертикального роста может занимать месяцы и даже годы.

Как выглядит меланома на фото?

2. Узловая.

Нодулярное (уменьшительное от лат. «nodus» — узел) образование встречается реже (14-30%). Наиболее агрессивная форма. Рак меланома характеризуется быстрым ростом (от 4 месяцев до 2 лет). Развивается на объективно неизмененной коже без видимых повреждений или из пигментного невуса. Рост вертикальный. Окрас равномерный, темно-синий или черный. В редких случаях подобная опухоль, имеющая сходство с узелком или папулой может быть не пигментированной.

3. Злокачественное лентиго.

Заболеванию подвержены лица пожилого возраста (после 60 лет) и выявляется в 5-10% случаев. Открытые участки кожного покрова (лицо, шею, руки) захватывают узелки темно-синего, темно- или светло-коричневого цвета диаметром до 3мм. Медленный радиальный рост опухоли в верхних отделах кожи (20 лет и дольше до вертикальной инвазии в глубокие слои дермы) может захватывать волосяные фоликулы.

Первые признаки меланомы

Меланома – это приобретение клетками неблагоприятных признаков малигнизации (свойств озлокачествления), выраженное различными симптомами.

Для удобства запоминания признаков меланомы используют правило «ФИГАРО»:

Форма – вздутая над поверхностью;

Изменения – ускоренный рост;

Границы – ажурные, неправильные, изрезанные;

Асимметрия – отсутствие зеркальной схожести двух половинок образования;

Размер – критической величиной считается образование диаметром более, чем 6 мм;

Окраска – неравномерность цвета, включение беспорядочных пятен черного, синего, розового, красного цвета.

В широкой практике также популярен англоязычный вариант, суммирующий основные, наиболее типичные признаки – «правило ABCDE»:

Asymmetry – асимметричность, при которой, если провести воображаемую черту, делящую образование пополам, одна половина не будет похожа на другую.

Border irregularity – край неровный, фестончатый.

Color – цвет, отличный от других пигментных образований. Возможны вкрапления участков синего, белого, красного цветов.

Diameter – диаметр. Любое образование более 6 мм требует дополнительного наблюдения.

Evolution – изменчивость, развитие: плотности, структуры, размера.

Без специальных исследований сложно определить тип невуса, но вовремя замеченные изменения в характере пятна помогут обнаружить озлокачествление.

Диагностика

1. Визуальный метод. Осмотр кожных покровов, с использованием «правила злокачественности».
2. Физический метод. Пальпация доступных групп лимфоузлов.
3. Дерматоскопия. Оптическое неинвазивное поверхностное исследование эпидермиса при помощи специальных приборов, дающих 10-40-кратное увеличение.
4. Сиаскопия. Аппаратный спектрофотометрический анализ, заключающийся в интракутантном (глубинном) сканировании образования.

5. Рентген.
6. УЗИ внутренних органов и регионарных лимфоузлов.
7. Цитологическое исследование
8. Биопсия. Возможен как забор образования целиком, так и его части (эксцизионная или инцизионная).

Стадии меланомы

Опухоль имеет несколько стадий развития.

• При нулевой и первой – клетки опухоли располагаются во внешнем слое дермы (локально);
• На второй и третьей – развитие изъязвлений в поражении, распространением на ближайшие лимфоузлы (локально-регионально);
• На четвертой – поражение лимфоузлов, органов, других участков кожи человека (отдаленное метастазирование).

Лечение

• Лечение локальных местных повреждений состоит в своевременном выявлении и хирургическом вмешательстве. Удаление чаще всего проводится под инфильтрационной анестезией. Для иссечения образований большого размера возможно применение общего обезболивания. Помимо злокачественных образований, существует ряд предмеланомных заболеваний, в которых показан хирургический метод.
• Локально-регионарные повреждения. Лечение включает в себя иссечение с увеличенным захватом площади и лимфодиссекцию пораженных лимфатических узлов. Разновидности нерезектабельных, транзиторно метастазирующих опухолей подвергают изолированной регионарной химиоперфузии. В определенных случаях отлично зарекомендовал себя комбинированный подход, с проведением дополнительной терапии, стимулирующей иммунитет.
• Лечение отдаленных метастазов выполняется монорежимной химиотерапией. Определенные виды мутаций подвергаются воздействию прицельных таргетных препаратов.

Меланома. Прогноз выживаемости

Толщина новообразования, глубина инвазии, локализация, наличие изъязвлений и радикальность вмешательства при лечении болезни имеет важное прогностическое значение.

Радикальное воздействие на поверхностные меланомы обеспечивает пятилетнюю выживаемость в 95 процентах заболеваемости. Опухоль с поражением лимфатических узлов снижает этот процент до 40.

Противопоказания

Принадлежность человека к светочувствительному фототипу, большое количество невусов, атипичные родинки, наличие наследственной предрасположенности, иммунных и эндокринных нарушений – дополнительные факторы в пользу внимательного отношения к кожным новообразованиям. Противопоказано:

• Травматизация
• Самодеятельное удаление родинок
• Длительное пребывание под УФ-излучением без средств защиты кожи

Лечение после операции

При локальных стадиях наблюдение проводится в течение 5 лет. 10 лет – при других формах. Этот срок считается достаточным для обнаружения появления рецидива заболевания. Пациент инструктируется о применении соответствующих средств защиты от УФ лучей, в условиях естественного и искусственного излучения.

Европейская онкологическая клиника – это российский центр компетенции диагностики, лечения меланомы, и терапии диссеминированной меланомы на 4-й стадии. Знания и умения, которые специалисты Европейской онкологической клиники приобрели за многолетнюю практику, регулярно представляются на международных конференциях. 

На одной из них – INTERACTIVE WORKSHOP ON IMMUNOTHERAPY IN MELANOMA AND LUNG CANCER, прошедшей в Израиле, врачи Европейской онкологической клиники представили свой доклад на тему иммунотерапии. Кроме Европейской онкологической клиники участников от России на конференции не было.

Лечение осуществляется в сотрудничестве с зарубежными партнёрами. Это позволяет врачам Европейской онкологической клиники при необходимости назначать лечение препаратами, доступными для применения только в нескольких странах мира и предлагать пациентам участие в клинических испытаниях новейших препаратов. 

В зависимости от внешнего вида и характера роста, выделяют несколько разновидностей меланомы кожи:

• Поверхностно-распространяющаяся меланома встречается примерно в 60% случаев. Такие опухоли могут долго, в течение нескольких лет, находиться в фазе радиального роста, то есть расти вширь, не прорастая в более глубокие слои тканей. Метастазирование при этом происходит крайне редко. Но, рано или поздно, начнется фаза вертикального роста, и склонность меланомы к метастазированию резко возрастет.
• Узловая форма внешне напоминает узелок, приподнимающийся над поверхностью кожи. Ее рост намного более агрессивен.
• Меланома типа злокачественного лентиго выглядит как пятно на коже с неровными нечеткими краями. Это наиболее благоприятный тип. Как и поверхностно-распространяющаяся меланома, она может долго – до 10–20 лет – находиться в фазе радиального роста, и только потом начинает активно прорастать вглубь и метастазировать.
• Акрально-лентигиозная форма чаще всего представляет собой пятно на ладони или стопе, в области ногтевого ложа. Она похожа на поверхностно-распространяющуюся меланому, но ведет себя агрессивнее, раньше метастазирует. Из-за «неудобного» расположения человек может долго не замечать эту опухоль и не обращаться к врачу.

Лечение меланомы

Эффективность лечения меланомы напрямую зависит от того, насколько быстро она диагностирована. Меланома, диагностированная на ранних стадиях, излечима.

От опухоли в стадиях 1 и 2 можно окончательно избавиться в 99% случаев. При меланоме первой стадии лечение проводят, удаляя меланому с частью здоровой ткани вокруг. При второй стадии также проводят биопсию одного из близлежащих лимфоузлов, чтобы убедиться, что опухоль не распространилась дальше. Лимфатические узлы, в которых обнаружены раковые клетки, удаляют вместе с опухолью. Чтобы избежать дальнейшего распространения заболевания, лимфоузлы удаляют целыми группами, состоящими из пораженного узла и его ближайших соседей. Для предупреждения рецидива заболевания проводят курс лечения альфа-интерфероном.

На третьей стадии удаляют опухоль и все расположенные рядом лимфоузлы, дополняя лечение лучевой терапией и химиотерапией. Если болезнь зашла далеко, и клетки опухоли успели распространиться по организму, пациенту может быть назначено паллиативное лечение, направленное на купирование симптомов. 

На четвертой стадии полное излечение невозможно, удаляют лишь крупные новообразования и метастазы, вызывающие неприятные ощущения. Иногда операцию дополняют химио- и лучевой терапией. В последние годы появились новые эффективные препараты, которые помогают увеличить выживаемость пациентов с меланомой на поздней стадии. Одно из наиболее перспективных современных направлений — иммунотерапия меланомы.

Как лечим мы

Помимо колоссального опыта и профессионализма врачей, помимо новейшей технической базы и актуального набора используемых препаратов, одним из существенных преимуществ лечения меланомы в Европейской онкологической клинике является личное отношение специалистов к данному заболеванию. Почему для Андрея Львовича Пылёва лечение меланомы является сферой особого научного интереса — в следующем видео:

Опасность меланомы

Меланома считается опаснейшей формой рака кожи из-за своей способности к быстрому и агрессивному метастазированию. Под эпидермисом располагается второй слой — дерма, или собственно кожа. Эти два слоя разделены особым барьером — базальной мембраной. Когда меланома становится распространенной, она прорастает сквозь базальную мембрану и распространяется в более глубокие слои кожи.

Клетки меланомы легко распространяются по всему организму, приводя к образованию метастазов, которые, в свою очередь, также способны к неограниченному росту, разрушающему окружающие опухоль ткани.

Факторы риска меланомы

Единой причины возникновения меланомы не существует. Опухоль развивается из меланоцитов. Эти клетки находятся в верхнем слое кожи (эпидермисе) и содержат темно-коричневый пигмент — меланин, который защищает нижележащие ткани от вредного ультрафиолетового излучения. Именно меланин определяет цвет нашей кожи и дает нам возможность загорать, поскольку под воздействием солнечного света (или ламп солярия) количество меланоцитов увеличивается. Если интенсивность ультрафиолетового излучения невелика, кожа постепенно потемнеет, на ней появится мягкий стойкий загар. Напротив, длительное пребывание на солнце, особенно в полуденные часы, приводит к ожогам, которые, в свою очередь, и являются основным фактором риска развития меланомы. Не менее опасны в этом плане и солярии. Вероятность развития меланомы напрямую зависит от цвета кожи: чем она светлее и чем легче человек обгорает, тем выше шансы перерождения меланоцитов. Людям с розовато-белой кожей вообще не рекомендуется загорать. Солнечные ожоги особенно опасны в детстве.

Другие известные факторы риска:

• Наличие на коже более 100 родинок.
• Наличие десяти и более диспластических невусов.
• Рыжие волосы. В зависимости от чувствительности к ультрафиолетовым лучам, выделяют шесть фототипов кожи. Обычно люди с рыжими волосами имеют кожу первого фототипа, обладающую наибольшей чувствительностью к ультрафиолету.
• Отягощенный семейный анамнез: если у многих родственников, особенно у близких, ранее была диагностирована меланома.
• Синдром диспластических невусов – состояние, при котором тело человека буквально покрыто «неправильными» родинками.
• Иммунодефицитные состояния, например, после трансплантации органа или при некоторых заболеваниях, когда нужно принимать препараты, подавляющие иммунитет.
• Пигментная ксеродерма – наследственное заболевание, при котором повышена чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению.

Стоит ли бояться родинок? В большинстве случаев – нет. Хотя пигментный невус потенциально и может переродиться в злокачественную опухоль, исследования показывают, что чаще всего меланома возникает на неизмененной коже. Но если родинка начала быстро расти, и ее внешний вид меняется, нужно посетить врача.

Какими симптомами проявляется меланома?

В большинстве случаев первый признак меланомы – появление на коже новой «родинки» или изменения внешнего вида уже существующей.

Существует простая схема, которая поможет понять, что с родинкой, возможно, что-то не так. Основные проявления обозначаются первыми буквами английского алфавита. Если заметили у себя что-то из этого списка, нужно посетить врача и провериться:

• A (Asymmetrical) – асимметрия. Родинка имеет неправильную форму, если мысленно сложить ее пополам, то контуры не совпадут.
• B (Border) – края. У меланомы они неровные и нечеткие.
• C (Colours) – меланома имеет неравномерный цвет, могут присутствовать разные оттенки, от светло-коричневого до практически черного.
• D (Diameter) – диаметр. У доброкачественных родинок он обычно не более 6 мм.
• E (Enlargement or elevation) – рост вширь или в высоту. Если родинка в течение длительного времени заметно растет, скорее всего, она окажется злокачественной.

Иногда во время обследования у пациента обнаруживают метастазы, которые явно произошли из меланомы, но самой первичной опухоли нет. Чаще всего это бывает из-за того, что меланома исчезла сама, или пациент ранее удалил ее у косметологов, приняв за обычную родинку. Поэтому, даже если вы хотите избавиться от обычной родинки, которая явно не выглядит злокачественной, лучше обращаться не в косметологические салоны, а в клинику, где можно пройти осмотр врача, выполнить биопсию.

Беспигментная меланома

Статистика показывает, что только 95% меланом пигментированы в разной степени. Остальные 5% — беспигментные меланомы.

Раковые клетки содержат небольшое количество пигмента меланина, опухоль имеет нехарактерный внешний вид, чаще выглядит как небольшая бугристость под кожей. Из-за этого беспигментная меланома более коварна, чем пигментированная. Ее сложнее выявить, такие больные позже обращаются к врачу. Диагноз часто устанавливается спустя год и позже. Это ухудшает результаты лечения и прогнозы.

Беспигментная меланома может иметь красную, розовую, лиловую окраску или выглядеть как нормальная кожа. Ее форма асимметричная, края нечеткие. Иногда возникают боль и зуд, кровоточивость, язвочки на коже.  Ранняя диагностика беспигментной меланомы затруднена из-за отсутствия окраски, но при этом она так же агрессивна, как пигментированная, тоже рано дает метастазы. 

Опухоль может быть выявлена при помощи специальных исследований: дерматоскопии, составления «карты родинок» с применением системы Fotofinder. Лучше всего регулярно проходить обследование в режиме скрининга. А если на коже появились непонятные бугорки или образования, напоминающие шрамы, если они не проходят и растут со временем — нужно как можно скорее посетить врача.

Редкие виды меланомы

Меланома может возникать не только на коже. Пигментные клетки – меланоциты – есть в слизистых оболочках пищеварительного тракта и органов мочеполовой системы, в сосудистой оболочке глаза, мозговых оболочках. В любом из этих мест может возникать меланома.

Внутриглазная меланома развивается из меланоцитов, которые находятся в среднем слое стенки глазного яблока. Он называется увеальным трактом и состоит из трех частей:

• Наиболее распространенное место локализации меланом – сосудистая оболочка. Она содержит кровеносные сосуды, питающие глазное яблоко. Меланома сосудистой оболочки – самая распространенная злокачественная опухоль глазного яблока у взрослых людей.
• Ресничное (цилиарное) тело находится позади радужки и содержит мышцы, которые меняют размер зрачка, степень кривизны хрусталика. Здесь тоже может возникать меланома.
• Радужная оболочка придает глазам цвет. В ее центре находится зрачок. Меланомы, которые возникают в радужке, обычно имеют небольшие размеры и редко метастазируют.

Зачастую внутриглазную меланому обнаруживают окулисты во время осмотра. Возможные симптомы заболевания:

• Ухудшение зрения, «туман» перед глазами.
• Окружающие предметы видятся как деформированные.
• Темное пятно на радужной оболочке.
• Цветные пятна, вспышки.
• Изменение формы, размера зрачка. Заметно, что зрачки стали асимметричными.

Стадии меланомы

Окончательно установить стадию меланомы можно только после того, как выполнено гистологическое исследование. Стадирование осуществляется в соответствии с общепринятой международной классификацией TNM, где буква T обозначает размеры и глубину прорастания первичной опухоли, N – поражение регионарных лимфатических узлов, M – наличие отдаленных метастазов.

Определение стадии T основано на измерении наибольшей толщины опухоли, то есть глубины ее прорастания в кожу. Этот показатель называется толщиной по Бреслоу, по фамилии автора, предложившего метод в 1970 году:

• Tis – раковые клетки находятся в пределах самого поверхностного слоя кожи – эпидермиса.
• T1 – толщина менее 1 мм.
• T2 – толщина 1–2 мм.
• T3 – толщина 2–4 мм.
• T4 – толщина более 4 мм.

Буква N обозначает наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах. Она может иметь значения 0, 1, 2 и 3. N0 – регионарные лимфатические узлы не поражены. N3 – наличие метастазов более чем в трех регионарных лимфатических узлах.

Буква M обозначает наличие отдаленных метастазов. Она может принимать значения 0 и 1. M0 – отдаленных метастазов нет. M1 – обнаружены отдаленные метастазы.

Диагностика меланомы

Если вы подозреваете у себя меланому, необходимо обратиться к дерматологу или онкологу, чтобы пройти тщательное обследование. Как правило, оно начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Врачу необходимо знать: когда на коже появилось подозрительное новообразование; факторы, которые могли спровоцировать его появление; была ли такая же опухоль у родственников. При осмотре специалист оценивает размер, форму и цвет подозрительных участков, определяет наличие шелушения и кровоточивости. Врач также ощупывает расположенные рядом лимфатические узлы.

Расспроса и осмотра без дополнительного специального обследования недостаточно — для диагностики меланомы применяют дерматоскопию, биопсию новообразования и близлежащих лимфатических узлов. Отдаленные очаги опухоли, метастазы, можно выявить с помощью КТ, МРТ или радиоизотопного сканирования.

Дерматоскопия – неинвазивный способ изучения пигментных новообразований, позволяющий рассматривать их в многократном увеличении прямо на коже. Это простой и объективный метод, который можно использовать для массового обследования.

Цифровая дерматоскопия — более современный вариант обычной дерматоскопии, при котором для получения изображения используется цифровая камера, а изображение выводится на монитор компьютера. Цифровая дерматоскопия позволяет в динамике сравнивать снимки с полученными ранее.

Биопсия

Биопсия — это прижизненное взятие небольшого кусочка ткани для изучения ее под микроскопом. Без данного исследования нельзя поставить окончательный диагноз «меланома». Биопсия обычно выполняется под местной анестезией. Материал после специальной обработки и окрашивания исследуют под микроскопом.

Есть несколько способов взятия биопсии, выбор конкретного зависит от места и характера поражения:

• «бритвенная» биопсия выполняется при низком риске развития меланомы — хирургическим скальпелем срезают тонкий слой кожи, включая эпидермис и часть дермы;
• пункционная биопсия позволяет получить больший кусочек образования, т.к. захватывает эпидермис, дерму и часть подкожной клетчатки;
• эксцизионная и инцизионная биопсия проводится при глубоком прорастании меланомы в кожу, во время нее удаляется часть новообразования или вся опухоль.

Если есть подозрение на метастазы, а в образце клеток кожи, взятом на исследование, обнаружены клетки меланомы, необходимо выполнить хирургическую или тонкоигольную биопсию близлежащих лимфатических узлов или соседних органов. Исследование лимфатической системы заканчивают, если в «сторожевом» лимфоузле не обнаружено клеток меланомы. Это означает, что опухоль не распространилась за пределы определенной области.

Меланома встречается намного реже, чем другие формы рака кожи, однако она наиболее агрессивна. Эта опухоль легко прорастает сразу несколько слоев кожи и распространяется по организму с кровью и лимфой, давая метастазы во внутренних органах. За несколько месяцев у пациента может развиться необратимое поражение мозга, легких, костей и др.