Меланома слизистой полости рта
Меланома слизистой оболочки является относительно редким заболеванием и составляет менее 1% всех меланом.
Эти образования обладают гораздо более агрессивным ростом по сравнению с кожными формами, склонны к активному метастазированию в региональные и отдаленные участки, часто рецидивируют, что и обусловливает высокие показатели смертности. Прогноз при меланомах слизистых является неблагоприятным, с пятилетней выживаемостью 10–15%.
Меланомы слизистых оболочек области головы и шеи составляют половину всех меланом слизистых. Преимущественно они локализованы в проекции верхних дыхательных путей, полости рта и глотки. Остальные формы слизистых меланом относятся к урогенитальной сфере. Распределение опухолей по локализации представлено в таблице.
| Локализация меланомы | Распространённость |
|---|---|
| Слизистая головы и шеи | 50% |
| Слизистая ректальной области | 25% |
| Слизистая женской генитальной сферы | 20% |
| Слизистая пищеварительного тракта, конъюнктивы и уретры | 5% |
По мнению учёных, в отличие от других дерматологических раков, меланома слизистых не зависит от воздействия ультрафиолета. Кроме того, для этой разновидности опухолей нет очевидных факторов риска, в том числе зависимости от семейного анамнеза.
Меланома слизистых оболочек поражает следующие органы:
- полости рта и носа;
- придаточные пазухи носа;
- трахею и бронхи;
- губы;
- глотку;
- пищевод;
- желудок;
- кишечник;
- желчный пузырь;
- аноректальную область;
- вульву и влагалище;
- уретру и мочевой пузырь;
- конъюнктиву глаза.
Для удобства меланомы слизистых иногда разделяют на три подгруппы:
- меланомы слизистой оболочки ЖКТ;
- респираторные;
- мочеполовые меланомы.
С учетом тенденции к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию иногда сложно установить, является опухоль слизистой первичной или метастатической. В зависимости от локализации опухоль будет обладать теми или иными особенностями. Так, например, первичные меланомы полости рта, носа, глотки, а также аноректальной и генитальной сфер вначале развиваются в радиальном направлении, увеличиваются по площади, принимая вид пятна; только потом они обретают объем, возвышаясь над поверхностью слизистой, и начинают инфильтрировать подлежащую основу.
Некоторые меланомы слизистых оболочек развиваются из клеток меланоцитов, которые присутствуют в тканевой структуре органа (губы, нос, полость рта, аноректальная область и т.д.). Развитие первичных меланом на слизистой органов, где изначально отсутствуют пигментные клетки (трахея, бронхи), можно объяснить нарушениями тканевого эмбрионального развития.
Симптомы меланомы слизистых оболочек
Симптоматика меланом слизистых существенно различается. Это связано, прежде всего, с локализацией патологического процесса.
Наиболее общие признаки пигментных опухолей слизистых оболочек:
- подозрительное пятно во рту или носовых ходах;
- необъяснимые дефекты слизистых или язвенные повреждения, которые не заживают;
- кровотечение из прямой кишки или влагалища неясной этиологии;
- геморрой, который долгое время не заживает, несмотря на лечение;
- боль в животе во время перистальтики кишечника.
При появлении какого-либо из этих симптомов необходима консультация специалиста. Меланомы слизистых оболочек способны быстро распространяться на соседние и отдаленные органы.
Излюбленной локализацией для метастазов являются:
- легкие;
- печень;
- головной мозг;
- лимфатические узлы;
- кишечник.
Меланома рта
Меланома слизистой рта является редкой опухолью с частотой 0,2 на 1 млн. Оральные меланомы происходят из меланоцитов, обычно присутствующих в полости рта. Эта форма наиболее распространена среди пожилых людей. Развивается она чаще всего на новом месте и только в 30% случаев формируется в месте ранее существовавшего пигментного образования. Меланома во рту наиболее часто локализуется на мягком и твердом нёбе, слизистой десны верхней челюсти, реже – языка, миндалин и язычка. Первоначально опухоль протекает бессимптомно, представляя собой плоское пятно. В процессе развития возникают отёк, изъязвление, кровоточивость, зубная боль.
Меланома рта даёт метастазы в региональные лимфоузлы у 25% пациентов.
Меланома носа
Первичная респираторная меланома наиболее распространена в полости носа, околоносовых пазухах и очень редко в гортани и слизистой трахеобронхиального дерева. Опухоль слизистой носа, в отличие от меланомы кожи носа, является редким заболеванием, его частота составляет 0,3 на 1 млн (для придаточных пазух – 0,2 на 1 млн). Излюбленная локализация меланомы на слизистой носа – перегородка и боковые стенки, а среди околоносовых синусов наиболее часто вовлекаются в процесс пазухи верхней челюсти и решетчатой кости.
Заболевание чаще встречается у пожилых людей. Распространенные симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения. Большинство опухолей представлено в виде полипоидной, коричневой или черной пигментированной массы, часто изъязвленной, нередко встречаются беспигментные формы.
Меланома губы
Меланома в области губ зачастую развивается из уже существующего пигментного пятна. Опухоли, которые начинают свой рост с неизменённой слизистой, встречаются реже. Поначалу меланома на губе представляет собой пигментное пятно, которое постепенно увеличивается в объеме, становится плотным, а затем инфильтрирует подлежащую основу.
Урогенитальная меланома
Хоть и редко, но меланома может возникать практически в любой части урогенитального тракта, включая вульву, влагалище, матку, уретру и мочевой пузырь. Пигментные опухоли слизистых оболочек мочеполовой сферы чаще встречаются среди женщин. На гениталии приходится 18% всех меланом слизистых, мочевых путей – 3%. Среди женских половых путей наиболее подвержена опухоли вульва, с частотой 0,1 на 1 млн.
Меланома преимущественно развивается на больших половых губах и клиторе. Пожилые женщины болеют чаще. Наиболее распространённые симптомы: кровотечение, боль, зуд, раздражение, патологические выделения.
Диагностика меланомы слизистых оболочек
При диагностике меланомы слизистых довольно часто случаются ошибки. Из-за скрытого положения и отсутствия заметных ранних признаков выявление меланомы слизистой обычно задерживается.
При постановке диагноза первичной меланомы, особенно редкой локализации, важно исключить возможность метастатического поражения из первичной кожной или глазной меланомы.
При подозрении на меланому слизистых оболочек проводятся эндоскопические исследования:
- трахеобронхиального дерева;
- верхних дыхательных путей;
- пищевода и желудка;
- толстого кишечника;
- ректального сегмента.
Во время диагностической процедуры врач берет на анализ фрагменты изменённой слизистой. Биопсия образца подозрительной ткани и последующее патогистологическое исследование являются основным моментом в диагностике слизистых меланом.
Амеланотические формы опухолей, которые нередко встречаются среди поражений слизистой оболочки, дополнительно затрудняют диагностику. Иммуногистохимическое окрашивание материала с целью выявления опухолевого белка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) и фермента тирозиназы помогает в диагностике беспигментных форм опухоли.
При подозрении на распространённость и метастазирование слизистых меланом проводится сканирование организма с визуализацией: КТ, ПЭТ КТ, МРТ.
Лечение меланомы слизистой
На сегодняшний день хирургическое лечение является основным вариантом лечения и может сочетаться с адъювантной лучевой терапией. Вместе с тем, прогноз при меланомах слизистых оболочек остается неудовлетворительным. Локальные рецидивы происходят в половине случаев. Лучевая терапия при меланомах слизистой головы и шеи несколько стабилизирует состояние, но не улучшает выживаемость при распространённых формах заболевания.
Одновременно с этим, из-за сложной топографии некоторых опухолей, не всегда удается выполнить биопсию сторожевого лимфатического узла.
Для урогенитальных меланом наиболее доступным является оперативный метод. Комбинация широкого иссечения опухоли после курса облучения дает неплохие результаты только на начальных стадиях меланомы.
Хорошие перспективы для лечения распространённых меланом слизистых оболочек, осложнённых метастазами в отдаленные органы, имеют иммунотерапия и target-терапия. Генотипирование опухоли, выявление BRAF-мутаций в меланоме позволяют внедрять в клиническую практику новое поколение противоопухолевых препаратов.
Такие средства, как Ipilimumab и Pembrolizumab, вводятся в онкологические протоколы, что дает возможность рассчитывать на сокращение темпов опухолевого роста и увеличение продолжительности жизни пациентов с меланомой слизистых оболочек.
Прогноз меланом слизистых оболочек
Помимо таких характеристик, как клиническая стадия и толщина опухоли до 5 мм, имеется ряд дополнительных факторов, предопределяющих прогноз заболевания:
- клеточный тип опухоли;
- изъязвление;
- митотическая скорость;
- пигментация;
- некроз;
- сосудистая инвазия.
Как предотвратить меланому слизистых оболочек?
На сегодняшний день нет указаний на наличие предрасполагающих факторов. Достоверной информации о том, как именно развиваются слизистые меланомы, тоже нет. Поскольку специальные меры по профилактике этого типа рака еще не определены, при возникновении малейших подозрений на опухолевое повреждение слизистых оболочек, следует немедленно проконсультироваться с врачом.
Источники:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3466987/
https://www.melanoma.org/understand-melanoma/what-is-melanoma/mucosal-melanoma
https://www.dovemed.com/diseases-conditions/mucosal-melanoma/
Источник
Меланома слизистых оболочек (МСО) – довольно редкое заболевание, существенно отличающееся от меланомы, развивающейся на других покровах и частях тела. Для медицины такая болезнь представляет большой интерес в связи с агрессивным ростом новообразований и менее благоприятным прогнозом для пациентов.
Механизм развития заболевания связан с тем, что, хотя большинство меланоцитов и находится в коже, однако некоторое их количество присутствует в слизистых покровах ЖКТ, дыхательных путей, урогенительного тракта, глаз.
Справка
Меланоциты – это кожные клетки, которые вырабатывают меланин. Они определяют возможность загара и цвет кожи (так называемую меланиновую пигментацию). Происходят из нервного гребня.
Причины появления МСО
Этиология заболевания до сих пор не установлена. Однако в медицине принято выделять следующие предрасполагающие факторы:
- генетическая предрасположенность;
- хроническое травмирование полости рта;
- принадлежность к определенной этнической группе.
Виды и классификация
В соответствии с международной классификацией стадий рака (TNM) от 2017 года, выделяют несколько видов меланомы слизистых оболочек.
По распространенности опухоли:
| Т3 | Новообразования, ограниченные слизистой оболочкой и лежащие непосредственно под мягкими тканями, вне зависимости от наибольшего размера или толщины |
| Т4а | Новообразования распространяются на костные структуры, глубоко лежащие мягкие ткани, кожу, хрящи |
| Т4b | Опухоли распространяются на твердую МО, скуловую кость, нервы черепа, сонную артерию |
По наличию регионарных метастазов опухоли разделяются на три вида:
| Nx | Оценить наличие регионарных метастазов нельзя |
| N0 | Регионарных метастазов нет |
| N1 | Регионарные метастазы присутствуют |
По наличию отдаленных метастазов меланома слизистых оболочек может быть трех видов:
| сМ0 | Отдаленных метастазов не обнаружено |
| сМ1 | Отдаленные метастазы присутствуют |
| рМ1 | Присутствуют гистологически подтвержденные отдаленные метастазы |
Симптомы
Болезнь наиболее опасна тем, что примерно в трети случаев ее признаки отсутствуют, то есть меланома протекает бессимптомно. Другие две трети пациентов отмечают следующие первые признаки заболевания:
- изъязвление слизистой оболочки;
- кровотечения в зоне поражения опухолью;
- узловатое или мокулярное новообразование, которое может иметь различные оттенки – красноватый, коричневый, фиолетовый, черный, серый, белый;
- впервые отмечаемая болезненность, вызванная ношением ортопедических приспособлений полости рта.
Методы диагностики
Чтобы не пропустить данное заболевание и выявить его на как можно более ранней стадии, нужно регулярно посещать отоларинголога и стоматолога для планово-профилактических осмотров слизистых оболочек полости рта и ЛОР-органов.
Также для выявления патологии применяются следующие лабораторные и аппаратные методики:
- МРТ, КТ, УЗИ (проводится исследование вторичного поражения областей, в которых расположены регионарные и отдаленные метастазы);
- биопсия, после которой полученный биоматериал направляется в лабораторию для цитологического и гистологического исследования;
- определение наличия мутаций в генах BRAF и C-KIT.
Лечение
При терапии такого заболевания применяется мультидисциплинарный, то есть комплексный подход. Применяются следующие методики лечения в различных сочетаниях:
- хирургическое вмешательство, при котором удаляется первичный очаг, а далее решается вопрос о необходимости шейной лимфодиссекции (удалении лимфоузлов на шее);
- адъювантная лучевая терапия;
- адъювантная химиотерапия;
- иммунотерапия (если подтверждено наличие мутации в генах BRAF и C-KIT).
Стадии заболевания
Предлагаем ознакомиться со стадиями заболевания. Таблица стадирования основана на международной классификации стадий рака (TNM). Каждой стадии присваиваются определенные виды меланомы, которые мы представляли выше в таблицах.
| Стадия | Т | N | M |
| III | Т3 | N0 | M0 |
| IVa | T4a T3-T4a | N0 N1 | M0 |
| IVb | T4b | Любое N | M0 |
| IVc | Любое T | Любое N | M1 |
Прогноз
Процент выживаемости пациентов, которые получили комбинированное лечение, составляет 4,5-49,2%.
Факторы, существенно влияющие на прогноз выживаемости:
- есть ли регионарные метастазы;
- есть ли отдаленные метастазы;
- какая стадия – IVa, IVb, IVc;
- инвазия (прорастание) новообразования в подлежащие ткани;
- нерадикальное (неполное) хирургическое удаление первичного очага заболевания;
- локализация новообразования (так, у пациентов с МСО полости рта регионарные метастазы появлялись в 36,4% случаев, у больных с МСО полости носа и придаточных пазух – в 7,8% случаев).
Авторская публикация:
Эберт Мария Альбертовна
Ординатор хирургического отделения опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова
Под научной редакцией:
Раджабова Замира Ахмедовна
Заведующий отделением опухолей головы и шеи, врач-онколог, научный сотрудник, доцент, кандидат наук
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Что вам необходимо сделать
- Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
- Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Facebook, YouTube и Одноклассники.
- Если вам понравилась статья и вы хотите поделиться ею, это легко можно сделать через социальные кнопки:
Поделиться
Твитнуть
Поделиться
Отправить
Источник
Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.Меланомы — злокачественные опухоли, состоящие из меланоцитов, которые образуются в основном на открытых частях тела и иногда в полости рта. Меланомы обычно встречают в возрасте от 20 до 50 лет, в основном у лиц со светлой кожей. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. На слизистых оболочках меланомы образуются обычно после 50 лет, при этом частота их не зависит от пола. Примерно в 30% случаев меланомы образуются из предсуществующих пигментированных поражений, например, из родинок, особенно подвергшихся травме. Они могут иметь вид пятна или возвышаться над слизистой оболочкой, быть пигментированными или не содержать пигмент. Пигментированные меланомы обычно имеют тёмно-коричневый, серый, голубой или чёрный цвет. Наиболее часто в полости рта меланомы локализуются на альвеолярном отростке верхней челюсти, нёбе, вестибулярной поверхности дёсен и губах. Злокачественная трансформация меланомы происходит в результате дефекта гена CDKN2A, расположенного на хромосоме 9, и мутаций гена BRAF. Меланома вначале имеет вид небольшого поверхностного пятна, иногда слегка выступающего над окружающей поверхностью, которое медленно растёт к периферии в течение нескольких месяцев. Характерными признаками меланомы, позволяющими распознать её на ранних стадиях, служат неправильная форма, неровные края, неоднородный цвет и увеличение в диаметре. В результате дальнейшего роста меланома темнеет, утрачивает подвижность. Следует особенно внимательно отнестись к изменению цвета меланомы (особенно должно настораживать сочетание красного, сине-чёрного и белого цветов), размеров, появлению сателлитных поражений на периферии и признаков воспаления, в частности зоны эритемы на периферии. К поздним признакам относят кровотечение и изъязвление поверхности меланомы, её уплотнение и уплотнение регионарных лимфатических узлов. Меланомы полости рта чрезвычайно опасны и в этом смысле превосходят меланомы, локализующиеся на коже, так как дают ранние и обширные метастазы, что делает прогноз неутешительным. Поэтому для увеличения выживаемости больных важное значение имеют ранняя диагностика, когда меланома ещё не превышает 1,5 мм в диаметре, и резекция поражённого участка. Пятилетняя выживаемость при меланоме полости рта составляет лишь 20%.
Синдром Пейтца—Егерса (наследственный полипоз кишечника).Синдром Пейтца—Егерса характеризуется множественными меланотическими пятнами, полипозом ЖКТ и аутосомно-доминантным типом наследования. Он, по-видимому, обусловлен мутацией гена LKB1, локализующегося на хромосоме 19 и кодирующего полифункциональную серин-треониновую кина-зу. Пигментные пятна располагаются на коже вокруг глаз, носа, рта, губ, в промежности, на ладонной поверхности кистей, подошвах, а также на слизистой оболочке полости рта. Множественные полипы ЖКТ представляют собой гамартомы, имеют доброкачественную природу, локализуются в основном в подвздошной кишке, но могут поражать также желудок и толстую кишку. Полипы могут вызывать коликообразные боли в животе или стать причиной кишечной непроходимости. Пигментные пятна вокруг рта следует дифференцировать с множественными веснушками и лентиго при синдроме LEOPARD. Наиболее частой локализацией пятен в полости рта служат губы и слизистая оболочка щёк. Пятна на красной кайме губ имеют большую плотность, чем на коже. Они не вызывают болезненных ошушений, имеют небольшой размер, овальную форму, коричневый цвет и, в отличие от веснушек, не темнеют при длительном пребывании на солнце. В отличие от пигментных пятен на коже, которые с возрастом бледнеют и могут исчезнуть, пятна в полости рта сохраняются и во взрослом периоде. При гистологическом исследовании пятен отмечают повышенное содержание пигмента в клетках базального слоя и собственной пластинки слизистой оболочки. Пятна имеют доброкачественную природу и не требуют лечения. Однако их клиническое значение заключается в том, что они указывают на повышенный риск рака толстой кишки и органов репродуктивной системы. Поэтому пациенты, у которых диагностирован синдром Пейтца—Егерса, должны быть тщательно обследованы. – Также рекомендуем “Болезнь Аддисона и полость рта. Пигментация полости рта обусловленная тяжёлыми металлами.” Оглавление темы “Болезни полости рта.”: |
Источник
