Акральная лентигинозная меланома ногтей
Подногтевая форма акральной лентигинозной меланомы
Определение. Акральная лентигинозная меланома, развивающаяся в области ногтевого ложа.
Историческая справка. Подногтевую меланому впервые описал Джонатан Гетчинсон в 1886 г. под названием «меланотический панариций».
Этиология и патогенез подногтевой формы меланомы. Обычно данная форма меланомы развивается из матрицы ногтя. Участие УФО в развитии подногтевой меланомы маловероятно, потому что УФЛ не проникают через ногтевую пластинку пальцев. Считается, что в 23—44% случаев подногтевая меланома развивается после травмы ногтевой фаланги. Однако данное положение остается спорным. Пациенты с семейным синдромом диспластических невусов имеют более высокий риск развития подногтевой меланомы.
Частота. Среди всех меланом кожи подногтевая форма встречается в 3,5% случаев, в европейских странах — в 1—3%. Чаще наблюдается опухоль первых пальцев стоп и кистей (80% среди подногтевых меланом).
Возраст и пол. Средний возраст при возникновении данной меланомы составляет 55,4 лет (возрастной диапазон — 20—90 лет). Чаще она регистрируется у мужчин, чем у женщин.
Элементы сыпи. В стадии радиального роста подногтевая меланома имеет вид коричневой продольной линии (шириной более 3 мм) на ногтевой пластинке. Меланома может представлять собой прерывистую полосу разнородного цвета. В стадии вертикального роста ногтевая пластинка приподнимается опухолью, при этом возникают боль, усиление и увеличение пигментации, продольное расщепление и дистрофия ногтя.
В дальнейшем происходит образование язвы и почти полное разрушение ногтевой пластинки. Симптом Гатчинсона (пигментация в области заднего эпонихия) считается грозным и патогномоничным признаком, связанным с запущенной стадией меланомы.
Подногтевая меланома
Локализация подногтевой формы меланомы. В 58% случаев подногтевая меланома на кисти обнаруживается на I пальце. Подногтевая меланома чаще развивается на кистях, чем на стопах, соотношение — 3:2. На стопах подногтевая меланома также преимущественно локализуется на I пальце, реже на II и III пальцах. Причину такой локализации некоторые авторы объясняют тем, что при локализации на кисти первые пальцы чаще могут подвергаться повышенному воздействию УФО и травмам. Это также является причиной более частого расположения подногтевой меланомы на руке, чем на стопе.
Диагноз гистологический часто устанавливается в поздней стадии развития меланомы из-за неправильной интерпретации клинических признаков. В 50% случаев задержка гистологического диагноза составляет 9 месяцев. Средняя толщина опухоли после ее удаления составляет 4,8 мм и в 79% случаев уровень инвазии по Кларку — IV. Золотым стандартом для подтверждения диагноза подногтевой меланомы является биопсия.
Сложно диагностировать данную форму меланомы на ранних этапах развития из-за сравнительно низкой идентификации и трудности в получении диагноза.
а – Подногтевая меланома I пальца стопы, на II пальце мозоль.
б – Крупный план данной меланомы.
Дифференциальная диагностика подногтевой формы меланомы. Подногтевую меланому необходимо отличать от подногтевой гематомы. При существовании последней ногтевая пластинка служит своеобразным клапаном, который удерживает кровь в ногтевом ложе. Для меланомы характерно распространение пигмента в саму пластинку ногтя, в кутикулу и на дорсальную поверхность пальца. Кроме того, могут имитировать меланому продольная меланонихия, меланоцитарный невус, пиоген-ная гранулема или даже онихомикоз с пигментацией или кровоизлиянием. Примером дифференциальной диагностики между меланомой и гематомой служит следующее клиническое наблюдение.
У 29-летней пациентки с подногтевыми гематомами в области первых пальцев стоп проводили дифференциальную диагностику с меланомой. Позволили исключить данный диагноз следующие факторы: возникновение поражения сразу под двумя ногтями на разных стопах; появление изменений ногтей после ношения новой обуви; отсутствие перехода пигментации на кожу вокруг ногтя (имеющийся очаг пигментации на боковом валике справа является меланоцитарным невусом, возникшим в детстве); очаги поражения появились 2 месяца назад (за это время подногтевая меланома может проявить себя выраженными изменениями: приподнимает или разрушает ногтевую пластинку, возникает пигментация на коже вокруг ногтя).
Прогноз может быть благоприятным при ранней диагностике подногтевой меланомы, так как имеется возможность радикального оперативного лечения. Однако нередко локализация опухоли на пальцах конечностей сопровождается скоротечным и молниеносным прогрессированием заболевания. Пятилетняя выживаемость при данной форме меланомы составляет от 16 до 87%. Меланома кожи с толщиной опухоли менее 1,5 мм имеет высокую пятилетнюю выживаемость.
Лечение подногтевой формы меланомы. По традиции с 1886 г. основным методом лечения является хирургическая ампутация на уровне пястной кости. Такие операции заканчиваются, как правило, нарушением функции конечности и косметической проблемой. В дальнейшем появились работы, нацеленные на сохранение функции конечности, но не ухудшающие прогноз, для чего предлагалось перенести уровень ампутации более дистально.
В 1992 и 1994 гг. было доказано отсутствие разницы в выживаемости у пациентов с ампутацией, выполненной на уровне пястной кости и на межфаланговом уровне. В дальнейшем также обсуждались варианты с частичной резекцией дистальной фаланги с подногтевой меланомой и отступлением от границ опухоли на различные расстояния от 1 до 4 см.
а – Подногтевая гематома I пальца левой стопы у пациентки 29 лет.
б – Подногтевая гематома I пальца правой стопы у той же пациентки.
– Также рекомендуем “Меланома полости рта”
Оглавление темы “Варианты меланомы”:
- Подногтевая форма акральной лентигинозной меланомы
- Меланома полости рта
- Меланома полового члена
- Меланома наружных женских половых органов
- Меланома прямой кишки – аноректальной области
- Меланома беспигментная (ахроматическая)
- Меланома десмопластическая
- Меланома нейротропная
- Меланома у детей
- Меланома шпицподобная
Источник
Чаще всего акральную меланому можно обнаружить на ногте
Акральную меланому можно встретить на подошвах, ладонях либо под ногтем. Иногда она локализуется в аногенитальной области и на слизистых оболочках ротовой полости.
Внешние признаки
На долю представленного вида меланомы от общего числа опухолей приходится 10%. Новообразования встречается с одинаковой частотой у людей любой расы (как она выглядит на коже, можно увидеть на фото). Родинки не предшествуют развитию поражения.
Если меланома отмечается на ложе ногтя, ее признак – наличие коричневой продольной линии. На ощупь опухоль не прощупывается, пока она не перейдет в стадию вертикального роста.
Пластина ногтя начинает приподниматься над пальцем, еще из симптомов следует отметить:
- стойкие паронихии;
- болевые ощущения;
- дистрофию ногтевой пластины;
- рост пигментации;
- продольное расщепление ногтя.
Продольная линия коричневого цвета, возникшая на ногте, может быть признаком начала развития акральной меланомы
Особенности заболевания
При подногтевой гематоме ногтевая пластина представляет собой клапан, который удерживает кровь в ногтевом ложе. При опухоли пигмент идет в пластинку ногтя, на дорсальную поверхность пальца, в кутикулу.
На стадии радиального роста эпидермис утолщен равномерно. Эпидермиальные гребни отсутствуют. Раковые клетки располагаются базально, дают, как и обычное лентиго, непрерывный клеточный «палисад».
В толстом слое кератина наблюдается патологический гиперкератоз. Лимфоциты могут идти в эпидермо-дермальное соединение, при этом наблюдаются участки регрессии меланомы. Под микроскопом становятся видны атипичные меланоциты. Есть митозы. В новообразованиях с сильной пигментацией можно увидеть дендрические клетки, которые перегружены меланином.
На стадии вертикального роста наблюдаются веретенообразные крупные клетки, обладающие увеличенными ядрами. Они часто собираются в пучки, как шванновские клетки. Редко могут возникать опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток. Из-за локализации меланомы ее часто диагностируют уже на стадии вертикального роста.
Если вовремя не обнаружить заболевание и не начать своевременное лечение, можно лишиться ногтя или даже коннечности
Степень тяжести
Меланома представленного типа опасна тем, что опухоль развивается крайне медленно. Поэтому ее обнаруживают слишком поздно, когда уже развились узлы или произошло отслоение ногтя. Прогноз по большей части неблагоприятный. Ярко выраженные клинические признаки отсутствуют, так что сравнить симптомы по фото из медицинских справочников и состояние ногтя не получится. В половине случаев больные старше 65 лет. В 3 раза чаще болезнь поражает мужчин. Акрально-лентигинозной формой чаще всего болеют американские и африканские темнокожие представители и японцы. В Японии – 60% случаев от всей меланомы.
TNM-классификация меланомы
T | Толщина | Изъязвление |
Т1 | Менее 1 мм | а – присутствует b – отсутствует |
Т2 | 1–2 мм | а – присутствует b – отсутствует |
Т3 | 2–4 мм | а – присутствует b – отсутствует |
Т4 | Более 4 мм | а – присутствует b – отсутствует |
N | Количество метастазов | Характер поражения |
N1 | 1 лимфатический узел | а – микрометастазы b – макрометастазы |
N2 | 2–3 лимфатических узла | а – микрометастазы b – макрометастазы с – транзиторные метастазы/сателлиты без поражения лимфатических узлов |
N3 | 4 или более, или транзитор-ные метастазы/сателлиты с поражением лимфатических узлов | |
М | Локализация метастазов | Активность лактатдегидрогеназы в крови |
М1а | Кожа, подкожная клетчатка, лимфатические узлы нерегионарного коллектора | В пределах нормы |
M1b | Легкие | В пределах нормы |
М1с | Другие висцеральные метастазы | В пределах нормы |
Любые отдаленные метастазы | Повышена |
Методы диагностики
Следует обращать внимание на состояние как врожденных, так и приобретенных родинок. Если есть подозрения, стоит сразу же обратиться к специалисту.
Вас должны насторожить следующие признаки:
- увеличение размеров новообразования;
- изменение окраса;
- изменение границ;
- наличие изъязвлений;
- кровоточивость;
- болевые ощущения и зуд;
- выпадение волос.
На ранней стадии диагностика проводится методом дерматоскопии. Специалист осматривает невус при помощи микроскопа или лупы.
Дерматоскопия позволяет определить наличие заболевания на ранней стадии развития
При этом принимаются во внимание следующие симптомы:
- размер более 6 миллиметров;
- ассиметричность;
- изменение окраски;
- неровные края.
Анализ крови на наличие особых маркеров не применяется. Биохимический и общий анализы используют только для определения состояния почек, печени и костного мозга в процессе терапии. Может применяться анализ на определение уровня лактатдегидрогеназы – если он высокий, меланома плохо поддается лечению.
Окончательный вердикт выносится после проведения гистологического анализа новообразования. Меланому иссекают вместе с окружающими ее здоровыми тканями. Биопсию не применяют, чтобы опухоль не начала разрастаться.
Дополнительные методы диагностики: сканирование головного мозга и костей (вердикт выносится по полученному фото), рентген грудной клетки, и проверка работы печени. Для выявления метастазирования применяют КТ и сцинтиграфию.
Ступни – одно из мест развития акральной меланомы
Способы лечения
В первую очередь удаляется опухоль хирургическим путем. При этом иссекают и здоровую ткань по диаметру – примерно 3 см от края меланомы. Дополнительное лечение выбирается от толщины новообразования.
Если после иссечения остается большая рана, необходимо закрыть ее клапаном или трансплантантом. При расположении рака под ногтем в некоторых случаях удаляется часть пальца.
Иногда, напротив, удаляется не вся опухоль, несмотря на ее большой размер. В данном варианте может быть применено последующее хирургическое вмешательство либо лучевая терапия, чтобы полностью избавиться от новообразования.
Удаление части конечности необходимо для предотвращения рецидива заболевания
Что делать с лимфоузлами
Если узлы увеличены, их тоже удаляют. Процедуру проводят под общим наркозом.
Если узлы не увеличены, проводится биопсия сторожевого узла. Она дает возможность понять, затронуты ли местные узлы. Биопсия проводится при размерах меланомы более 1 мм.
При метастазировании лимфоузлы быстро растут. В том случае, если опухоль уже разрослась, может применяться иммунотерапия.
Предрасположенность
У белой расы форма акральной меланомы часто подногтевая. Причина возникновения – наличие травм. Однако точных доказательств этого нет. У темнокожих представителей человечества могут наблюдаться пигментные образования на стопах. Ряд ученых считают, что это признаки развития меланомы.
Сканирование костей и головного мозга используется в качестве дополнительного метода диагностики новообразования
Прогнозы специалистов
Есть мнение, что представленная форма меланомы обладает худшим прогнозом, чем поверхностная меланома. Но это не так! В любом случае выживаемость зависит от глубины инвазии пораженных клеток.
Роль играют и следующие факторы:
- пол пациента;
- наличие изъязвлений (как они выглядят, показано можно увидеть на фото);
- кровоточивость;
- размеры поражения.
При этом наиболее важным прогностическим признаком является толщина по Бреслоу. Если она составляет до 0,75 мм, риск возникновения метастаз низкий. При толщине до 1,5 мм – риск сравнительно низкий, если толщина достигает 1,5-4,0 мм – умеренный, более 4,0 мм – высокий.
Стадии определяются исходя из наличия метастазирования. Если метастазов нет, 1 и 2 стадии различаются по толщине очага. Международная граница определяется, как 1,5 миллиметра. Американская комиссия предлагает порог в 2,0 мм.
Больные с опухолью 1 стадии имеют прогноз выживаемости 85%, со второй – 55%. Также принимаются во внимание микрометастазы в лимфатических узлах. Если они есть – это 3 стадия, она снижает 10-летнюю выживаемость до 30%. При отдаленном метастазировании (4 стадия) срок уменьшается до 15%. Однако такие метастазы благодаря своевременному диагностированию встречаются редко.
Для профилактики возникновения и предотвращения развития акральной меланомы нужно регулярно обследовать конечности
Акральная опухоль опасна по причине сложности ее диагностирования. Она располагается в труднодоступных местах. Развитие идет медленно. На ранней стадии выявление идет методом дерматоскопии. Удаляют опухоль хирургическим путем. В некоторых случаях используется лучевая и иммунотерапия.
Источник
Меланома ногтевой пластины – онкологическое заболевание, при котором злокачественная опухоль поражает пигментные пятна ногтей, а также кожи стоп или ладоней. Если верить статистике, то на данную разновидность рака приходится порядка 3 – 4% всех диагностированных случаев онкологических заболеваний. Болезнь чаще всего возникает у людей преклонного возраста, поражая ногтевые пластины большого пальца или мизинца на ногах.
Общие сведения о заболевании
Меланома ногтевой пластины такая же опасна, как и любая другая разновидность рака.
Однако в большинстве случаев болезнь диагностируют уже на поздних стадиях из-за простой и практически безболезненной симптоматики в самом начале образования злокачественной опухоли. А в этом случае есть высокий риск распространения метастазов по всему организму.
Преимущественно меланомой ногтя болеют люди преклонного возраста (после 60 – 65 лет). У молодых встречается редко и чаще всего развивается на фоне получения многочисленных травм ладоней или ступней, совмещенных с генетической предрасположенностью к онкологическим заболеваниям.
Ещё врачи отмечают, что в группу риска по данной болезни входят те люди, которые склонны к повышенной пигментации кожи. То есть, те, у кого на коже много родинок, веснушек, у кого нарушен сам процесс пигментации.
Виды
Онкологи выделяют следующие разновидности меланом ногтевых пластин:
- развивающиеся из матрицы ногтя;
- развивающиеся из кожи, расположенной рядом с ногтевой пластиной;
- акральные лентигинозные меланомы.
По теме
Первые две разновидности отличаются только локализацией самой злокачественной опухоли.
А вот акральная лентигинозная меланома ногтевой пластины формируется прямо у основания (ложе) и проявляется в виде темной продольной линии, которая изначально проходит через незначительную часть ногтя, но постепенно увеличивается и поражает всю ногтевую пластину.
Стадии
Принято различать 4 основные стадии меланомы ногтевой пластины. При этом операбельными являются только первые две. Начиная с третьей стадии поражаются рядом расположенные ткани, подкожная клетчатка и хирургического лечения для полного исцеления будет уже недостаточно.
При первой стадии возникает только темное пятно на самом ногте или коже, расположенной рядом с ним. При второй стадии пятно увеличивается, появляются первые симптомы болезни – тупая боль, возникновение кровоподтеков, изменение геометрии ногтевой пластины.
При третьей стадии уже заметна атрофия эпителия, при четвертой – визуально заметно распространение злокачественной опухоли за пределы ногтя (то есть, зона поражения увеличивается и затрагивает ладонь или ступню).
Причины
Точные причины возникновения меланом врачи назвать не могут. Они указывают только на следующие факторы:
- генетическая предрасположенность пациента;
- частое механическое повреждение ногтя;
- воздействие ультрафиолетового излучения (в том числе солнечного) на пигментные пятна или родинки, расположенные возле ногтевых пластин;
- склонность к вирусу папилломы человека, сопровождающаяся образованием многочисленных бородавок на ладонях или ступнях;
- вирус иммунодефицита.
По теме
Первичную причину возникновения болезни удается узнать только в 5 – 10% всех диагностированных случаев. В остальных же ситуациях в карточке больного указывается «меланома ногтя невыясненной этиологии».
Ещё одна причина меланомы ногтя – это воздействие некоторых химических реагентов на кожу. Врачи уверяют, что при регулярном воздействии соединений хлора и свинца вероятность возникновения злокачественной опухоли вырастает практически в геометрической прогрессии.
Симптомы
Симптоматика меланомы ногтевой пластины возникает в следующем порядке:
- появление пигментных пятен на самом ногте, под ним или на коже, соприкасающейся с пластиной;
- образование темного пятна на месте пигментации, которое постепенно увеличивается в размерах (скорость распространения у каждого пациента – сугубо индивидуальна);
- искривление ногтевой пластины (при этом она приобретает желтоватый оттенок, что указывает на резкое снижение уровня минералов в эпителиальной ткани);
- сильная боль, зуд, воспаление пораженных пальцев;
- некроз мягких тканей, нередко сопровождается обильным кровотечением и выделением гноя.
На последних стадиях заболевания также возникает воспаление лимфатических узлов, признаки поражения внутренних органов.
Симптоматика у каждого отдельно взятого пациента незначительно отличается. Но практически во всех случаях при обращении к врачу они указывали на тупую усиливающуюся боль, а также на периодические кровотечения из-под ногтевой пластины. В очень редких случаях пигментации вовсе не происходит.
То есть, цвет ногтя не меняется, но он меняет свою геометрию, начинает расслаиваться, трескаться у основания и обламываться. При этом пластина практически полностью перестает расти, что также является дополнительным подтверждением страшного диагноза.
Диагностика
Первичную диагностику проводят терапевт или дерматолог и заключается оно только в визуальном осмотре пораженного ногтя и составления анамнеза болезни (со слов пациента). Далее больного направляют на консультацию к онкологу. Его главная задача – исключить болезни со схожей симптоматикой. В их число входят:
- паронихий;
- карцинома (плоскоклеточная);
- онихомикоз (ногтевой грибок).
Изначально пациента придется сдать анализы крови, мочи, а также проб кожи, слизистой – это поможет установить, не является ли какая-нибудь инфекция причиной поражения ногтя.
Если эти диагнозы не подтверждаются, то назначается биопсия пораженной ткани. То есть берется запор кожи, подкожной клетчатки и самого фрагмента ногтя для исследования под микроскопом. После этого врач сможет указать точный диагноз.
Если подтверждается меланома ногтя, то больного направляют на дополнительные исследования для установления стадии болезни (проверяется распространение злокачественной опухоли, наличие метастазов во внутренних органах).
И только после полного комплекса диагностики больному назначается итоговый алгоритм лечения.
Лечение
Лечение на первых двух стадиях подразумевает проведение хирургической операции, при которой удаляется пораженная часть ногтевой пластины, а также подкожная клетчатка в этой области. В дальнейшем больной наблюдается у онколога на протяжении следующих 12 месяцев, дабы исключить повторное развитие заболевания (рецидив).
На третьей и четвертой стадиях, как правило, врачи вынуждены использовать более радикальную терапию – ампутацию пораженного пальца или его фаланги. А далее больной направляется на лучевую или химиотерапию, чтобы полностью избавиться от метастазов и раковых клеток, распространившихся по организму.
Нехирургических методов лечения не предусмотрено (согласно действующим нормативов Всемирной Организации Здравоохранения), на практике они не используются. На сегодняшний день не существует лекарственных препаратов, которые полностью уничтожали бы раковые клетки или останавливали процесс их распространения.
В самых сложных случаях назначается ампутация ладони или ступни, совмещенные с удалением пораженных лимфатических узлов (именно их увеличение или воспаление является первым признаком распространения меланом по организму). Даже в этом случае вероятность полного излечения от болезни будет достаточно низкой.
Осложнения
К осложнениям меланомы ногтевой пластины относят только некроз мягких тканей, что может спровоцировать гангрену, а также распространение метастазов – в этом случае в организме могут появляться новые злокачественные опухоли.
Осложнениям лечения меланомы могут быть иммунодефицит. В этом случае больному назначают прием иммунокорректоров, а также специализированные диеты, направленные на нормализацию работы эндокринной и кроветворной систем.
Прогноз
При выявлении болезни на ранних стадиях (первая и вторая) прогнозы по результатам терапии – положительные. Практически в 99,9% таких случаев от злокачественной опухоли удается полностью избавиться, вероятность рецидива в следующие 12 месяцев будет практически нулевой.
Если же рак обнаружат на третьей или четвертой стадии, то прогнозы не самые утешительные. Смертность в этом случае достигает отметки в 35%. И почти 40% пациентов в этом случае погибает в течение следующих 7 лет.
Так что при обнаружении первичных симптомов заболевания следует проконсультироваться с терапевтом или дерматологом. Меланома ногтя – это опасная болезнь, на которую многие попросту не обращают внимания, принимая дефект ногтевой пластины в качестве незначительной травмы.
На 4-й стадии вероятность не летального исхода – всего 15% и зависит она по большей части от физиологических особенностей пациента, а также от его иммунной системы. В любом случае рак кожи считается менее опасным, нежели рак внутренних органов, но все равно его недооценивать не стоит.
Профилактика
Единственный действенный метод профилактики – это ведение здорового образа жизни. Также врачи рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций:
- хотя бы 2 раза в год консультироваться у дерматолога (пациентам, включенных в «группу риска» – не менее 3 раз в год);
- отказаться от курения (смолы и никотин, накапливающихся в тканях возле ногтей, могут спровоцировать рак);
- использовать защитные средства, дабы предотвращать механическое повреждение ногтя при физической работе.
Ещё рекомендуется своевременно избавляться от появляющихся бородавок на ладонях или ступнях (в том числе так называемых подошвенных, появляющихся на пятках). Вместе с этим следует консультироваться с иммунологом на предмет выявления иммунодефицита.
Дисфункция иммунной системы может развиваться не только на фоне СПИДа, но и, к примеру, при гепатите. В этом случае банально потребуется укрепить свой иммунитет.
Итого, меланома ногтевой пластины – одна из разновидностей рака. Заболевание опасно тем, что на ранних стадиях не сопровождается болезненной симптоматикой, поэтому пациенты обращаются за врачебной помощью уже на поздних стадиях.
Единственный допустимый вариант лечения на сегодняшний день – это хирургическое удаление поврежденного эпителия и подкожной клетчатки, а также, если необходимо, лучевая или химиотерапия.
Источник
