Меланома в полости рта
Меланома слизистой оболочки является относительно редким заболеванием и составляет менее 1% всех меланом.
Эти образования обладают гораздо более агрессивным ростом по сравнению с кожными формами, склонны к активному метастазированию в региональные и отдаленные участки, часто рецидивируют, что и обусловливает высокие показатели смертности. Прогноз при меланомах слизистых является неблагоприятным, с пятилетней выживаемостью 10–15%.
Меланомы слизистых оболочек области головы и шеи составляют половину всех меланом слизистых. Преимущественно они локализованы в проекции верхних дыхательных путей, полости рта и глотки. Остальные формы слизистых меланом относятся к урогенитальной сфере. Распределение опухолей по локализации представлено в таблице.
| Локализация меланомы | Распространённость |
|---|---|
| Слизистая головы и шеи | 50% |
| Слизистая ректальной области | 25% |
| Слизистая женской генитальной сферы | 20% |
| Слизистая пищеварительного тракта, конъюнктивы и уретры | 5% |
По мнению учёных, в отличие от других дерматологических раков, меланома слизистых не зависит от воздействия ультрафиолета. Кроме того, для этой разновидности опухолей нет очевидных факторов риска, в том числе зависимости от семейного анамнеза.
Меланома слизистых оболочек поражает следующие органы:
- полости рта и носа;
- придаточные пазухи носа;
- трахею и бронхи;
- губы;
- глотку;
- пищевод;
- желудок;
- кишечник;
- желчный пузырь;
- аноректальную область;
- вульву и влагалище;
- уретру и мочевой пузырь;
- конъюнктиву глаза.
Для удобства меланомы слизистых иногда разделяют на три подгруппы:
- меланомы слизистой оболочки ЖКТ;
- респираторные;
- мочеполовые меланомы.
С учетом тенденции к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию иногда сложно установить, является опухоль слизистой первичной или метастатической. В зависимости от локализации опухоль будет обладать теми или иными особенностями. Так, например, первичные меланомы полости рта, носа, глотки, а также аноректальной и генитальной сфер вначале развиваются в радиальном направлении, увеличиваются по площади, принимая вид пятна; только потом они обретают объем, возвышаясь над поверхностью слизистой, и начинают инфильтрировать подлежащую основу.
Некоторые меланомы слизистых оболочек развиваются из клеток меланоцитов, которые присутствуют в тканевой структуре органа (губы, нос, полость рта, аноректальная область и т.д.). Развитие первичных меланом на слизистой органов, где изначально отсутствуют пигментные клетки (трахея, бронхи), можно объяснить нарушениями тканевого эмбрионального развития.
Симптомы меланомы слизистых оболочек
Симптоматика меланом слизистых существенно различается. Это связано, прежде всего, с локализацией патологического процесса.
Наиболее общие признаки пигментных опухолей слизистых оболочек:
- подозрительное пятно во рту или носовых ходах;
- необъяснимые дефекты слизистых или язвенные повреждения, которые не заживают;
- кровотечение из прямой кишки или влагалища неясной этиологии;
- геморрой, который долгое время не заживает, несмотря на лечение;
- боль в животе во время перистальтики кишечника.
При появлении какого-либо из этих симптомов необходима консультация специалиста. Меланомы слизистых оболочек способны быстро распространяться на соседние и отдаленные органы.
Излюбленной локализацией для метастазов являются:
- легкие;
- печень;
- головной мозг;
- лимфатические узлы;
- кишечник.
Меланома рта
Меланома слизистой рта является редкой опухолью с частотой 0,2 на 1 млн. Оральные меланомы происходят из меланоцитов, обычно присутствующих в полости рта. Эта форма наиболее распространена среди пожилых людей. Развивается она чаще всего на новом месте и только в 30% случаев формируется в месте ранее существовавшего пигментного образования. Меланома во рту наиболее часто локализуется на мягком и твердом нёбе, слизистой десны верхней челюсти, реже – языка, миндалин и язычка. Первоначально опухоль протекает бессимптомно, представляя собой плоское пятно. В процессе развития возникают отёк, изъязвление, кровоточивость, зубная боль.
Меланома рта даёт метастазы в региональные лимфоузлы у 25% пациентов.
Меланома носа
Первичная респираторная меланома наиболее распространена в полости носа, околоносовых пазухах и очень редко в гортани и слизистой трахеобронхиального дерева. Опухоль слизистой носа, в отличие от меланомы кожи носа, является редким заболеванием, его частота составляет 0,3 на 1 млн (для придаточных пазух – 0,2 на 1 млн). Излюбленная локализация меланомы на слизистой носа – перегородка и боковые стенки, а среди околоносовых синусов наиболее часто вовлекаются в процесс пазухи верхней челюсти и решетчатой кости.
Заболевание чаще встречается у пожилых людей. Распространенные симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения. Большинство опухолей представлено в виде полипоидной, коричневой или черной пигментированной массы, часто изъязвленной, нередко встречаются беспигментные формы.
Меланома губы
Меланома в области губ зачастую развивается из уже существующего пигментного пятна. Опухоли, которые начинают свой рост с неизменённой слизистой, встречаются реже. Поначалу меланома на губе представляет собой пигментное пятно, которое постепенно увеличивается в объеме, становится плотным, а затем инфильтрирует подлежащую основу.
Урогенитальная меланома
Хоть и редко, но меланома может возникать практически в любой части урогенитального тракта, включая вульву, влагалище, матку, уретру и мочевой пузырь. Пигментные опухоли слизистых оболочек мочеполовой сферы чаще встречаются среди женщин. На гениталии приходится 18% всех меланом слизистых, мочевых путей – 3%. Среди женских половых путей наиболее подвержена опухоли вульва, с частотой 0,1 на 1 млн.
Меланома преимущественно развивается на больших половых губах и клиторе. Пожилые женщины болеют чаще. Наиболее распространённые симптомы: кровотечение, боль, зуд, раздражение, патологические выделения.
Диагностика меланомы слизистых оболочек
При диагностике меланомы слизистых довольно часто случаются ошибки. Из-за скрытого положения и отсутствия заметных ранних признаков выявление меланомы слизистой обычно задерживается.
При постановке диагноза первичной меланомы, особенно редкой локализации, важно исключить возможность метастатического поражения из первичной кожной или глазной меланомы.
При подозрении на меланому слизистых оболочек проводятся эндоскопические исследования:
- трахеобронхиального дерева;
- верхних дыхательных путей;
- пищевода и желудка;
- толстого кишечника;
- ректального сегмента.
Во время диагностической процедуры врач берет на анализ фрагменты изменённой слизистой. Биопсия образца подозрительной ткани и последующее патогистологическое исследование являются основным моментом в диагностике слизистых меланом.
Амеланотические формы опухолей, которые нередко встречаются среди поражений слизистой оболочки, дополнительно затрудняют диагностику. Иммуногистохимическое окрашивание материала с целью выявления опухолевого белка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) и фермента тирозиназы помогает в диагностике беспигментных форм опухоли.
При подозрении на распространённость и метастазирование слизистых меланом проводится сканирование организма с визуализацией: КТ, ПЭТ КТ, МРТ.
Лечение меланомы слизистой
На сегодняшний день хирургическое лечение является основным вариантом лечения и может сочетаться с адъювантной лучевой терапией. Вместе с тем, прогноз при меланомах слизистых оболочек остается неудовлетворительным. Локальные рецидивы происходят в половине случаев. Лучевая терапия при меланомах слизистой головы и шеи несколько стабилизирует состояние, но не улучшает выживаемость при распространённых формах заболевания.
Одновременно с этим, из-за сложной топографии некоторых опухолей, не всегда удается выполнить биопсию сторожевого лимфатического узла.
Для урогенитальных меланом наиболее доступным является оперативный метод. Комбинация широкого иссечения опухоли после курса облучения дает неплохие результаты только на начальных стадиях меланомы.
Хорошие перспективы для лечения распространённых меланом слизистых оболочек, осложнённых метастазами в отдаленные органы, имеют иммунотерапия и target-терапия. Генотипирование опухоли, выявление BRAF-мутаций в меланоме позволяют внедрять в клиническую практику новое поколение противоопухолевых препаратов.
Такие средства, как Ipilimumab и Pembrolizumab, вводятся в онкологические протоколы, что дает возможность рассчитывать на сокращение темпов опухолевого роста и увеличение продолжительности жизни пациентов с меланомой слизистых оболочек.
Прогноз меланом слизистых оболочек
Помимо таких характеристик, как клиническая стадия и толщина опухоли до 5 мм, имеется ряд дополнительных факторов, предопределяющих прогноз заболевания:
- клеточный тип опухоли;
- изъязвление;
- митотическая скорость;
- пигментация;
- некроз;
- сосудистая инвазия.
Как предотвратить меланому слизистых оболочек?
На сегодняшний день нет указаний на наличие предрасполагающих факторов. Достоверной информации о том, как именно развиваются слизистые меланомы, тоже нет. Поскольку специальные меры по профилактике этого типа рака еще не определены, при возникновении малейших подозрений на опухолевое повреждение слизистых оболочек, следует немедленно проконсультироваться с врачом.
Источники:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3466987/
https://www.melanoma.org/understand-melanoma/what-is-melanoma/mucosal-melanoma
https://www.dovemed.com/diseases-conditions/mucosal-melanoma/
Источник
Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.Меланомы — злокачественные опухоли, состоящие из меланоцитов, которые образуются в основном на открытых частях тела и иногда в полости рта. Меланомы обычно встречают в возрасте от 20 до 50 лет, в основном у лиц со светлой кожей. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. На слизистых оболочках меланомы образуются обычно после 50 лет, при этом частота их не зависит от пола. Примерно в 30% случаев меланомы образуются из предсуществующих пигментированных поражений, например, из родинок, особенно подвергшихся травме. Они могут иметь вид пятна или возвышаться над слизистой оболочкой, быть пигментированными или не содержать пигмент. Пигментированные меланомы обычно имеют тёмно-коричневый, серый, голубой или чёрный цвет. Наиболее часто в полости рта меланомы локализуются на альвеолярном отростке верхней челюсти, нёбе, вестибулярной поверхности дёсен и губах. Злокачественная трансформация меланомы происходит в результате дефекта гена CDKN2A, расположенного на хромосоме 9, и мутаций гена BRAF. Меланома вначале имеет вид небольшого поверхностного пятна, иногда слегка выступающего над окружающей поверхностью, которое медленно растёт к периферии в течение нескольких месяцев. Характерными признаками меланомы, позволяющими распознать её на ранних стадиях, служат неправильная форма, неровные края, неоднородный цвет и увеличение в диаметре. В результате дальнейшего роста меланома темнеет, утрачивает подвижность. Следует особенно внимательно отнестись к изменению цвета меланомы (особенно должно настораживать сочетание красного, сине-чёрного и белого цветов), размеров, появлению сателлитных поражений на периферии и признаков воспаления, в частности зоны эритемы на периферии. К поздним признакам относят кровотечение и изъязвление поверхности меланомы, её уплотнение и уплотнение регионарных лимфатических узлов. Меланомы полости рта чрезвычайно опасны и в этом смысле превосходят меланомы, локализующиеся на коже, так как дают ранние и обширные метастазы, что делает прогноз неутешительным. Поэтому для увеличения выживаемости больных важное значение имеют ранняя диагностика, когда меланома ещё не превышает 1,5 мм в диаметре, и резекция поражённого участка. Пятилетняя выживаемость при меланоме полости рта составляет лишь 20%.
Синдром Пейтца—Егерса (наследственный полипоз кишечника).Синдром Пейтца—Егерса характеризуется множественными меланотическими пятнами, полипозом ЖКТ и аутосомно-доминантным типом наследования. Он, по-видимому, обусловлен мутацией гена LKB1, локализующегося на хромосоме 19 и кодирующего полифункциональную серин-треониновую кина-зу. Пигментные пятна располагаются на коже вокруг глаз, носа, рта, губ, в промежности, на ладонной поверхности кистей, подошвах, а также на слизистой оболочке полости рта. Множественные полипы ЖКТ представляют собой гамартомы, имеют доброкачественную природу, локализуются в основном в подвздошной кишке, но могут поражать также желудок и толстую кишку. Полипы могут вызывать коликообразные боли в животе или стать причиной кишечной непроходимости. Пигментные пятна вокруг рта следует дифференцировать с множественными веснушками и лентиго при синдроме LEOPARD. Наиболее частой локализацией пятен в полости рта служат губы и слизистая оболочка щёк. Пятна на красной кайме губ имеют большую плотность, чем на коже. Они не вызывают болезненных ошушений, имеют небольшой размер, овальную форму, коричневый цвет и, в отличие от веснушек, не темнеют при длительном пребывании на солнце. В отличие от пигментных пятен на коже, которые с возрастом бледнеют и могут исчезнуть, пятна в полости рта сохраняются и во взрослом периоде. При гистологическом исследовании пятен отмечают повышенное содержание пигмента в клетках базального слоя и собственной пластинки слизистой оболочки. Пятна имеют доброкачественную природу и не требуют лечения. Однако их клиническое значение заключается в том, что они указывают на повышенный риск рака толстой кишки и органов репродуктивной системы. Поэтому пациенты, у которых диагностирован синдром Пейтца—Егерса, должны быть тщательно обследованы. – Также рекомендуем “Болезнь Аддисона и полость рта. Пигментация полости рта обусловленная тяжёлыми металлами.” Оглавление темы “Болезни полости рта.”: |
Источник
Меланомой обычно называют злокачественные новообразования, появляющиеся на кожном покрове человека. При этом меланома образовывается не только на коже, но и в ротовой полости, на деснах. Для такой опухоли характерны свои причины, симптомы и соответственно лечение.
Описание болезни
Меланома десны представляет собой раковую опухоль, которая чаще всего возникает на альвеолярной области нижней челюсти. Но в случае не своевременного лечения нарост способен распространять раковые клетки в другие части тела и внутренние органы.
Больше всего раку десен подвергаются люди старше 55 лет, у которых наблюдается анамнез других заболеваний полости рта.
Симптомы
В зависимости от стадии развития, рак десен сопровождается различными симптомами. При этом симптоматика начальной стадии такого заболевания схожа с обычным флюсом.
Кровоточивость
Один из самых первых признаков злокачественного образования. Пораженная область ротовой полости начинает кровоточить при малейшем к ней прикосновении.
Отечность
Развивается на более поздних стадиях рака. Причем отекает не только пораженный опухолью участок, но и рядом расположенные мягкие ткани.
Данный симптом сопровождается дискомфортом внутри рта (ощущение внутреннего распирания) и нарастающим болевым синдромом. В связи с этим больному становится проблематично пережевывать пищу и улыбаться.
Болевой синдром
На первой стадии ракового нароста боль ощущается непосредственно в месте его локализации. Но при разрастании опухоли болевой синдром охватывает и другие, рядом расположенные части ротовой полости, вплоть до половины лица.
При этом ощущения настолько сильные, что шевеление любой мышцей лица становится для человека тяжелым. В связи с этим больной начинает ограничивать себя в разговоре и приеме пищи, что обусловлено дальнейшим упадком сил и нарушением работоспособности центральной нервной системы.
Изменение цвета
В большинстве случаев меланома характеризуется изменением цвета. В данном случае поврежденный участок десны становится насыщенно-красного цвета с ярко-выраженными сосудами. Также в месте новообразования появляются белые вкрапления и точечные эрозии.
Изменение размеров лимфатических узлов
Меланома десны характеризуется увеличением околоушных или подчелюстных лимфоузлов. Данный симптом обычно сопровождается кашлем, отдышкой и болями в районе шеи. Это объясняется тем, что мутированные клетки уже распространились на лимфатические узлы и начали поражать другие близко расположенные органы (гортань, легкие, бронхи).
Гипертермия
Если у пациента не наблюдается никаких воспалительных и инфекционных процессов, то повышенная температура тела считается явным признаком злокачественного образования. При этом гипертермия зачастую сопровождается сонливостью, общей слабостью, значительной потерей массы тела, тошнотой и рвотой.
На ранних стадиях ракового заболевания температура тела варьируется от 37 до 38 градусов. На 3 – 4 стадии гипертермия превышает показатель 38,5 градуса.
Бывают случаи, когда вышеперечисленные симптомы не проявляются до тех пор, пока метастазы не начнут поражать другие рядом расположенные мягкие ткани и внутренние органы.
Провоцирующие факторы
Прямых причин, которые влияют на образование меланомы десен, не установлено. Однако существуют различные факторы, оказывающие негативное влияние на мягкие ткани, вследствие чего создается благоприятная среда для развития опухолевых клеток на деснах.
Заболевания
Хронические и воспалительные болезни десен (пародонтит, папиллома и другие) при несвоевременном лечении способны порождать злокачественные новообразования.
Повреждения
Люди, чьи десна регулярно подвергаются механическим повреждениям, чаще болеют меланомой. К таким повреждениям зачастую приводят коронки, протезы и пирсинг. Кроме того, непрофессиональное удаление зубов также повреждает десну и может привести к ее воспалению и дальнейшему развитию раковой опухоли.
Неправильный образ жизни
Курение, наркомания и алкоголизм считаются провокаторами различных заболеваний, в том числе и меланомы десны.
Неправильное питание
Мягкие ткани десен очень чувствительны. Употребление слишком горячей или острой пищи со временем приводит их к большей уязвимости.
Если у человека наблюдается совокупность вышеперечисленных причин, то риск заболеть меланомой десны повышается минимум в два раза.
Диагностика
Чтобы отличить обычную стоматологическую патологию от рака десны, обследование должен проводить квалифицированный специалист. Для диагностирования применяются различные способы исследования.
Сначала врач проводит визуальное обследование ротовой полости. Если при таком осмотре возникло подозрение на рак, то врач направляет пациента на дополнительные лабораторные анализы.
К таковым относится флуресцентное исследование, биопсия и пункция с лимфоузлов. Стоит учитывать, что данные анализы эффективны только на начальной стадии.
На более поздних стадиях проводится исследование на биомаркеры, рентген лицевых костей и магнито-резонансная терапия. Все эти методы диагностирования позволяют определить размер нароста, его стадию и глубину распространения мутированных клеток.
Лечение
В зависимости от стадии и размеров новообразования, зависит назначаемая терапия.
Хирургическое вмешательство
Подразумевает иссечение опухоли, независимо от стадии ее развития. При этом удалению подлежит определенный опухолеподобный участок десны, пораженная область челюстной кости, лимфатические узлы и шейные мягкие ткани.
Химиотерапия
Данный метод лечения проводится при неоперабельных наростах. Характеризуется введением в организм человека специальных медицинских препаратов. При этом они могут вводиться перорально (таблетки) или внутривенно (инъекции).
Лучевая терапия
Пораженная часть десны подвергается лучевому излучению, которое способно уничтожать раковые клетки. При этом стоит учитывать, что данный способ приостанавливает распространение метастазов, но не исцеляет человека от рака.
Осложнения
Основным и самым опасным осложнением считается распространение метастазов на другие части тела и внутренние органы. Кроме этого, злокачественные опухоли на последних стадиях могут сопровождаться сильными кровотечениями, которые опасны для жизни пациента.
Прогноз
Своевременное выявление меланомы десны и правильное лечение благоприятствует скорейшему выздоровлению больного и позволяет избежать рецидивов.
Процент смертности от такого заболевания очень низкий.
Профилактика
Профилактические мероприятия включают в себя регулярные медицинские осмотры, соблюдение здорового образа жизни и выполнение гигиенических процедур ротовой полости. Кроме того, правильное питание и отказ от курения позволят снизить риск возникновения меланомы десны.
Источник
