Что такое пигментная меланома

Меланому считают одной из самых коварных злокачественных опухолей человека, заболеваемость и смертность от которой неуклонно возрастает из года в год. О ней говорят по телевизору, пишут в журналах и интернете. Интерес обывателей связан с тем, что опухоль все чаще стала обнаруживаться у жителей самых разных стран, а число смертельных случаев по-прежнему велико, даже несмотря на интенсивное лечение.

По распространенности меланома значительно отстает от эпителиальных опухолей кожи (плоскоклеточный рак, базалиома и др.), составляя по разным данным от 1,5 до 3% случаев, но она куда более опасна. За 50 лет прошлого столетия заболеваемость увеличилась на 600%. Этой цифры достаточно, чтобы всерьез опасаться заболевания и искать причины и способы его лечения.

Что это такое?

Меланома — это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов — пигментных клеток, продуцирующих меланины. Наряду с плоскоклеточным и базальноклеточным раком кожи относится к злокачественным опухолям кожи. Преимущественно локализуется в коже, реже — сетчатке глаза, слизистых оболочках (полость рта, влагалище, прямая кишка).

Одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая лимфогенным и гематогенным путём почти во все органы. Особенностью является слабая ответная реакция организма или её отсутствие, из-за чего меланома зачастую стремительно прогрессирует. 

Причины возникновения

Разберемся с основными причинами, вызывающими развитие меланомы:

1. Длительное и частое воздействие ультрафиолетового излучения на кожу. Особенно опасно солнце, находящееся в зените. Сюда же относится воздействие искусственных источников ультрафиолета (солярии, бактерицидные лампы и другие).
2. Травматические поражения пигментных пятен, невусов, особенно в тех, местах, где происходит постоянный контакт их с одеждой и другими факторами внешней среды.
3. Травматические поражения родинок.

Из родинок или невусов меланомы развивается в 60 % случаев. Это достаточно много. Основными местами, на которых развиваются меланомы, являются такие части тела, как: голова; шея; руки; ноги; спина; грудь; ладони; подошвы; мошонка.

Наиболее подвержены возникновению меланомы люди, у которых есть несколько из приведенных ниже факторов риска:

1. Наличие в анамнезе солнечных ожогов.
2. Наличие в роду заболеваний кожи, рака кожи, меланом.
3. Генетически обусловленный рыжий цвет волос, наличие веснушек и также светлая кожа.
4. Светлая, почти белая кожа, обусловленная генетическими особенностями, малым содержанием пигмента меланина в коже.
5. Наличие на теле пигментных пятен, невусов. Но, если на невусе растут волосы, то этот участок кожи не может переродиться в злокачественную форму.
6. Наличие большого количества родинок на теле. Считается, что если родинок больше 50 штук, то это уже может быть опасно.
7. Пожилой возраст, но в последнее время меланом все чаще встречается у молодых людей.
8. Наличие заболеваний кожи, которые могут спровоцировать развитие меланомы. Это такие болезни, как меланоз Дюбрея, пигментная ксеродерма и некоторые другие.

Если человек относится к какой-либо группе из приведенного списка, то ему уже следует быть очень осторожным на солнце и внимательным к своему здоровью, поскольку у него есть довольно-таки большая вероятность развития меланомы.

Статистика

По данным ВОЗ, в 2000 г. во всем мире было диагностировано более 200 000 случаев заболевания меланомой и произошло 65 000 связанных с меланомой случаев смерти.

В период с 1998 г. по 2008 г. прирост заболеваемости меланомой в РФ составил 38,17 %, а стандартизированный показатель заболеваемости вырос с 4,04 до 5,46 на 100000 населения. В 2008 г. в РФ количество новых случаев меланомы кожи составило 7744 человека. Смертность от меланомы В РФ в 2008 г. составила 3159 человек, а стандартизированный показатель смертности 2,23 человека на 100000 населения. Средний возраст больных меланомой с впервые жизни установленным диагнозом в 2008 г. в РФ составил 58,7 лет[3]. Наибольшая заболеваемость отмечена в возрасте 75—84 лет.

В 2005 г. США зарегистрированы 59580 новых случаев меланомы и 7700 смертельных случаев, обусловленных этой опухолью. В программе SEER (The Surveillance, Epidemiology, and End Results) отмечается, что заболеваемость меланомой возросла на 600 % с 1950 по 2000 гг.

Клинические виды

На самом деле, встречается немалое количество меланом, среди которых меланома крови, меланома ногтя, меланома легкого, меланома хориоидеи, меланома беспигментная и прочие, которые развиваются со временем на разных участках организма человека за счет течения болезни и метастаз, но в медицине выделяют следующие, основные виды меланом:

1. Суперфициальная, или поверхностная меланома. Это более распространенный вид опухоли (70%). Течение болезни характеризуются длительным относительно доброкачественным ростом в наружном слое кожи. При таком виде меланомы появляется пятно с неровными краями, цвет которого может изменяться: стать коричневым, как загар, красным, черным, синим или даже белым.
2. Узловая (нодуряная) меланома стоит на втором месте по числу диагностируемых больных (15-30% случаев). Наиболее часто встречается у людей старше 50 лет. Может образовываться на любом участке тела. Но, как правило, такие опухоли появляются у женщин – на нижних конечностях, у мужчин – на теле. Часто узловая меланома образуется на фоне невуса. Характеризуется вертикальным ростом и агрессивным развитием. Развивается за 6-18 месяцев. Этот вид опухоли имеет округлую или овальную форму. Пациенты зачастую обращаются к врачу, когда меланома уже приняла форму бляшки черного или черно-синего цвета, которая имеет четкие границы и приподнятые края. В некоторых случаях узловая меланома разрастается до больших размеров, или принимает форму полипа, имеющего изъязвления и характеризующаяся гиперактивностью.
3. Лентигинозная меланома. Эта форма болезни известна также под названиями злокачественное лентиго или веснушка Хатчинсона. Чаще всего формируется из старческого пигментного пятна, родимого пятна, реже из обычной родинки. Этот вид опухоли склонен к образованию на тех участках тела, которые наиболее подвержены воздействию солнечного ультрафиолета, это лицо, уши, шея, кисти рук. Развивается эта меланома у большинства болеющих людей очень медленно, иногда до последней стадии ее развития может пройти до 30 лет. Метастазирование происходит редко, имеются данные и о рассасывании этого образования, поэтому лентигинозная меланома считается наиболее благоприятным в плане прогноза онкологическим заболеванием кожи.
4. Злокачественное лентиго похоже на поверхностную меланому. Развитие долгое, в верхних слоях кожи. При этом пораженный участок кожи плоский или немного приподнятый, неравномерно окрашенный. Окрас подобного пятна узорный с коричневыми и темно-коричневыми компонентами. Такая меланома зачастую встречается у пожилых людей из-за постоянного нахождения под солнечными лучами. Очаги появляются на лице, ушах, руках, и верхней части туловища.

Симптомы меланомы

В начальной стадии развития злокачественной опухоли на здоровой коже, а тем более на фоне невуса, явных визуальных отличий между ними мало. Доброкачественные родимые пятна характерны:

• Симметричной формой.
• Плавными ровными очертаниями.
• Равномерной пигментацией, придающей образованию окраску от желтой до коричневой и даже иногда черной.
• Плоской поверхностью, находящейся на одном уровне с поверхностью окружающей кожи или незначительно равномерно над ней возвышающейся.
• Отсутствием увеличения в размерах или незначительным ростом в течение длительного времени.

Основные симптомы меланомы проявляются в следующем:

• Выпадение волос с поверхности невуса обусловлено перерождением меланоцитов в опухолевые клетки и разрушением волосяных фолликулов.
• Зуд, жжение и покалывание в области пигментного образования обусловлен усиленным делением клеток внутри него.
• Появление язв и/или трещин, кровотечения или выделения влаги обусловлено тем, что опухоль разрушает нормальные клетки кожи. Поэтому верхний слой лопается, обнажая нижние слои кожи. В результате при малейшей травме опухоль «взрывается», а ее содержимое изливается. При этом раковые клетки попадают на здоровую кожу, внедряясь в нее.
• Увеличение в размерах говорит об усиленном делении клеток внутри пигментного образования.
• Неровность краев и уплотнение родинки — признак усиленного деления опухолевых клеток, а также их прорастанием в здоровую кожу.
• Появление «дочерних» родинок или «сателлитов» возле основного пигментного образования — признак местного метастазирования опухолевых клеток.
• Появление вокруг пигментного образования покраснения в виде венчика — воспаление, свидетельствующее о том, что иммунная система распознала опухолевые клетки. Поэтому она направила в опухолевый очаг специальные вещества (интерлейкины, интерфероны и другие), которые призваны бороться с раковыми клетками.
• Исчезновение рисунка кожи вызвано тем, что опухоль разрушает нормальные клетки кожи, образующие кожный рисунок.
• Признаки поражения глаз: появляются темные вкрапления на радужке глаза нарушения зрения и признаки воспаления (покраснение), имеются боли в пораженном глазу.
• Изменение цвета:

1) Усиление или появление более темных участков на пигментном образовании обусловлено тем, что меланоцит, перерождаясь в опухолевую клетку, теряет свои отростки. Поэтому пигмент, не имея возможности выхода из клетки, накапливается.

2) Просветление связанно с тем, что пигментная клетка теряет способность вырабатывать меланин.

Каждое «родимое» пятно проходит следующие стадии развития:

• Пограничный невус, представляющий собой пятнистое образование, гнезда клеток которого размещаются в эпидермальном слое.
• Смешанный невус — клеточные гнезда мигрируют в дерму по всей площади пятна; клинически такой элемент представляет собой папулезное образование.
• Внутридермальный невус — клетки образования полностью исчезают из эпидермального слоя и остаются только в дерме; постепенно образование утрачивает пигментацию и подвергается обратному развитию (инволюции).

Стадии

Течение меланомы определяется конкретной стадией, которой соответствует на конкретный момент состояние пациента, всего их пять: нулевая стадия, I, II, III и IV стадии. Нулевая стадия позволяет определить опухолевые клетки исключительно в рамках внешнего клеточного слоя, прорастания их к глубоколежащим тканям на этом этапе не происходит.

1. Меланома в начальной стадии. Лечение заключается в местном иссечении опухоли в пределах нормальных, здоровых тканей. Общее количество здоровой кожи, которая подлежит удалению, зависит от глубины проникновения заболевания. Удаление лимфоузлов вблизи меланомы не увеличивает выживаемость заболевших людей с меланомой I стадии;
2. 2 стадия. Помимо иссечения образования производится биопсия регионарных лимфатических узлов. Если в ходе анализа пробы подтвержден злокачественный процесс, то удаляется вся группа лимфатических узлов в этой области. Дополнительно с целью профилактики могут быть назначены альфа-интерфероны.
3. 3 стадия. Кроме опухоли иссекаются все лимфоузлы, которые расположены поблизости. При наличии нескольких меланом – все они подлежат удалению. В области поражения проводится лучевая терапия, также назначается иммунотерапия и химиотерапия. Как нами уже было отмечено, не исключаются и рецидивы заболевания даже при верно определенном и проведенном лечении. Вернуться патологический процесс может как в область, ранее подвергшуюся поражению, так и сформироваться в той части тела, которая не имела отношения к прежнему течению процесса.
4. 4 стадия. На данной стадии больных меланомой полностью вылечить невозможно. С помощью хирургических операций удаляют крупные опухоли, вызывающие крайне неприятные симптомы. Крайне редко удаляются метастазы из органов, однако это напрямую зависит от их места расположения и симптомов. Часто в данном случае применяется химиотерапия, иммунотерапия. Прогнозы на данной стадии заболевания крайне неутешительны и в среднем составляют до полугода жизни людей, заболевших меланомой и дошедших до данной стадии. В редких случаях, люди, у которых выявлена 4 стадия меланомы, живут еще несколько лет.

Главным осложнением меланомы является распространение патологического процесса с помощью метастазов.

Среди послеоперационных осложнений можно выделить появление признаков инфекции, изменение послеоперационного разреза (отек, кровотечение, выделения) и болевой синдром. На месте удаленной меланомы или на здоровой коже может развиться новая родинка или произойти обесцвечивание покровов.

Метастазирование

Злокачественная меланома склонна к достаточно выраженному метастазированию, причем не только лишь лимфогенным путем, но и путем гематогенным. Преимущественно поражению, как мы уже отмечали, подвергаются мозг, печень, легкие, сердце. Помимо этого нередко происходит диссеминация (распространение) опухолевых узлов вдоль кожного покрова туловища или конечности.

Не исключается вариант, при котором обращение пациента за помощью специалиста происходит исключительно на основании актуального увеличения лимфоузлов какой-либо области. Между тем, тщательный опрос в таком случае может определить, что определенное время назад, например, он, в качестве достижения соответствующего косметического эффекта, удалил бородавку. Такая «бородавка» на самом деле оказалась меланомой, что впоследствии подтверждается результатами гистологического исследования относительно лимфоузлов.

Как выглядит меланома, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека в начальной и других стадиях.

Меланома может иметь вид плоского пигментного или непигментированного пятна с небольшим возвышением, округлой, полигональной, овальной или неправильной формы с размером в диаметре более 6 мм. Она длительное время может сохранять гладкую блестящую поверхность, на которой в дальнейшем возникают небольшие изъязвления, неровности, кровоточивость при незначительной травме.

Пигментация чаще носит неравномерный характер, но более интенсивная в центральной части, иногда с характерным ободком черной окраски вокруг основания. Окраска всего новообразования может быть коричневой, черной с синеватым оттенком, багровой, пестрой в виде отдельных неравномерно распределенных пятнышек.

Диагностика

Заподозрить меланому врач может уже по жалобам пациента и по визуальному осмотру измененного кожного покрова. Для подтверждения диагноза проводят:

1. Дерматоскопию – осмотр участка кожи под специальным прибором. Это обследование помогает рассмотреть края пятна, его прорастание в эпидермисе, внутренние включения.
2. Биопсию – взятие образца опухоли для гистологического исследования.
3. УЗИ и компьютерная томография назначаются для выявления метастазов и для определения стадии ракового образования.

При необходимости и для исключения других заболеваний кожи врач может назначить еще ряд диагностических процедур и сдачу анализов крови. От точности диагностики меланом во многом зависит и эффективность их устранения. 

Как лечить меланому?

В начальной стадии меланомы обязательно проводится хирургическое иссечение опухоли. Оно может быть экономным, с удалением не более 2 см кожи от края меланомы или широким, с резекцией кожи до 5 см вокруг границы новообразования. Единого стандарта в хирургическом лечении меланомы стадии I и II в этом плане нет. Широкое иссечение меланомы гарантирует более полное удаление очага опухоли, но и одновременно может оказаться причиной рецидива рака на месте образовавшегося рубца или пересаженного лоскута кожи. Тип хирургического лечения меланомы зависит от вида и расположения опухоли, а также от решения пациента.

Частью комбинированного лечения меланомы является пpедопеpационная лучевая теpапия. Она назначается при наличии изъязвлений на опухоли, кровотечений и воспалительного процесса в районе новообразования. Местная лучевая терапия подавляет биологическую активность злокачественных клеток и создаёт благоприятные условия для хирургического лечения меланомы.

В качестве самостоятельного метода лечения меланомы лучевая терапия используется редко. А в дооперационном периоде лечения меланомы её применение стало обычной практикой, так как иссечение опухоли может проводиться буквально на следующий день после окончания курса лучевой терапии. Интервал для восстановления организма между двумя типами лечения при симптомах меланомы кожи обычно не выдерживается.

Прогноз для жизни

Прогноз при меланоме зависит от времени выявления и степени прогрессирования опухоли. При раннем обнаружении большинство меланом хорошо подвергаются лечению.

Глубоко проросшая меланома, или распространившаяся в лимфатические узлы, повышает риск повторного развития после проведенного лечения. Если глубина поражения превышает 4 мм или имеется очаг в лимфатическом узле, то имеется высокая вероятность метастазирования в другие органы и ткани. При появлении вторичных очагов (3 и 4 стадии) лечение меланомы становится неэффективным.

1. Степень выживаемости при меланоме варьирует в широких пределах в зависимости от стадии заболевания и проводимого лечения. В начальной стадии излечение наиболее вероятно. Также, излечение может наступить почти во всех случаях меланомы второй стадии. Пациенты, прошедшие лечение в первой стадии, имеют 95-процентную пятилетнюю выживаемость и 88-процентную десятилетнюю. Для второй стадии данные показатели составляют соответственно 79% и 64%.
2. На 3 и 4 стадиях рак распространяется в отдаленные органы, что приводит к значительному снижению выживаемости. Пятилетняя выживаемость больных с 3 стадией меланомы составляет (по различным данным) от 29% до 69%. Десятилетняя выживаемость обеспечивается только 15 процентам пациентов. Если заболевание перешло в 4 стадию, то шанс пятилетней выживаемости снижается до 7-19%. Статистических данных десятилетней выживаемости для пациентов с 4 стадией нет.

Риск рецидива меланомы повышается у пациентов с опухолью большой толщины, а также при наличии изъязвлений меланомы и близлежащих метастатических поражений кожи. Повторная меланома может возникать как в непосредственной близости от предыдущего места локализации, так и на значительном удалении от него.