Бывает ли меланома белого цвета
Меланома считается одним из опасных и угрожающих жизни видов рака кожи. Это агрессивная и опасная болезнь, поражает здоровые клетки меланоциты, отвечающие за пигментацию волос, ногтей, цвета глаз и т.д. Бесцветная меланома отличается от других видов отсутствием пигмента меланина, локализующегося в образованиях на коже.
Амеланотическая, или беспигментная, меланома – это редко встречающийся вид опухолевых новообразований кожи. На её долю приходится 10% всех видов меланом. Плохо диагностируется на ранних стадиях, так как главным признаком считается цвет образования, структура. В болезни этого вида отсутствует пигмент. Появляется подобная меланома резко, на здоровой коже становится видно шелушащееся новообразование, абсолютно плоское либо возвышающееся узелком на коже.
Характеристики
Это редкое заболевание характеризуется, по сравнению со стандартной меланомой, бледно-розовым окрасом. Окрас беспигментный. Бугристые уплотнения нелегко распознать и понять, что это раковое заболевание. Меланома выделяется быстрым распространением метастазов по телу, даже на начальной стадии, что уменьшает шансы на благоприятный прогноз лечения болезни.
На теле обнаружить трудно. Опухоль опасная, маскируется отсутствием пигмента, поэтому попросту сложно заметить на коже на ранних стадиях.
У женщин среднего и пожилого возраста чаще других диагностируют рак кожи, и выявляется малопигментная меланома.
Причины
Меланоме свойственна мутация клеток, подверженных ультрафиолетовому излучению. Любой рак кожи провоцируется долгим пребыванием под прямыми лучами солнца. Причиной становятся травмированные невусы, бородавки и прочие образования на теле. Катализатором могут послужить уже ранее выявленные изменения в структуре пигментации кожи.
Факторы риска
- Люди с бледным типом кожи, трудно загорающие, с веснушками.
- Чрезмерное увлечение солярием, долгое пребывание по времени за сеанс.
- Пренебрежение методами защиты от ультрафиолетовых лучей.
- Большое количество родинок на теле, когда их насчитывается больше 50 шт.
- Генетическая предрасположенность, которую уже удалось идентифицировать, в 20% случаев клетки мутируют из-за генетического сбоя.
- Отклонения в правильной пигментации кожи. Наличие невусовхориоидеи может провоцировать возникновение меланомы в будущем.
- Солнечные ожоги могут спровоцировать возникновение упомянутого вида рака кожи. Полученные ещё в детстве либо на курорте под солнцем, они способны стать катализатором к возникновению болезни.
- Врождённое отсутствие пигмента меланина в коже, альбинизм.
Симптомы
Онкология описывает различные симптомы течения рака кожи.
Обычно меланома в 50-70% случаев перерастает в злокачественную опухоль из родинки. Для беспигментного новообразования характерно появление белых бугорков, медленно растущих в размерах. Бугорки становятся неровными, плотными, похожи на укус насекомого.
Затем на поздней стадии меланома начинает чесаться, зудеть, доставлять беспокойство и в конечном итоге нестерпимо болеть. На поздних стадиях она кровоточит и неприятно пахнет. Это опасный симптом.
Для определения первых симптомов меланомы проводят визуальное тестирование ABCDE.
- А – асимметрия в форме. Пятна, узелки, родинки, которые являются подозрительными, по внешнему виду показывают неровные края.
- B – расплывчатые границы и неровные края.
- C – окрас у родимого пятна либо новообразования, похожего на меланому, неравномерный, меняется с течением времени.
- D – размер. Злокачественные новообразования превышают 6 мм и постепенно растут.
- E – развитие. С ухудшением состояния пациента новообразование меняется, начинает зудеть, болеть, появляется кровоточивость.
При подозрительных симптомах важно вовремя пойти к врачу дерматологу и онкологу и разработать правильный вариант лечения.
Виды и формы
Этот необычный, редко встречающийся вид болезни, бывает разных типов и форм. Беспигментная меланома коварна, маскируется и её не так просто обнаружить.
Узловая меланома
- Узловая признана предельно опасной, образуется сначала возвышение, небольшой узелок, который начинает быстро расти, возвышаться над кожей. Практически моментально даёт метастазы, исход лечения неблагоприятный. Поражает в основном пожилых людей.
- Акральная. Долго маскируется и приобретает вид пятна с размытыми границами. Акральной меланоме подвержены смуглые люди, прогноз по выживаемости самый благоприятный.
- Веретеноклеточная. Появляется в виде купола, возвышается на коже рук, ног, шеи и голове. Исход благоприятный при обнаружении на ранних стадиях.
- Эпителиоидноклеточная. Самый распространённый вид. Онкологи диагностируют в 70% случаях, вначале как доброкачественную опухоль. Затем она может мутировать в злокачественную и прорастать вглубь, давая метастазы.
Как выявить беспигментную меланому на ранних стадиях
Беспигментная опухоль трудно поддается диагностированию, имеет нетипичный вид, белая по цвету, не пигментирована.
Светлая опухоль на ранних сроках течения появляется, когда болезнь определяется визуально, возникают подозрительные возвышения на коже. Также ахроматическая меланома появляется из родинки и бородавки, может встречаться на любой части тела. Онкологу трудно вычленить из большого количества невусов, какие именно новообразования отправлять на биопсию и исследовать.
Главные признаки, настораживающие при первичном осмотре кожного покрова:
- Появление необычного возвышения вместо плоского пятна.
- Бородавки и невусы начинают беспричинно увеличиваться в размере.
- Границы новообразования размываются и теряют цвет.
Человеку сложно определить такой светлоклеточный вид рака самостоятельно, лучше обратиться за консультацией к специалисту.
Популярным методом в диагностике начальной стадии болезни является дерматоскопия, когда исследуется подозрительная клетка с помощью поляризованного света на портативном устройстве.
Врач-онколог интересуется сроками обнаружения проблемы со здоровьем, наследственными и генетическими факторами. После забора всех анализов медик ставит диагноз, определяет стадию и степень тяжести болезни и назначает лечение.
Зона локализации
Беспигментная меланома может появиться в любом месте на теле человека, но в первую очередь в тех местах, которые попадают под влияние внешних агрессивных факторов:
- Руки.
- Ноги.
- Спина.
- Ступни.
- Голени.
- Поражение ногтя.
Стадии
В онкологии выделяют 4 стадии, когда появляется ахроматический вид меланомы:
Ахроматическая меланома
- Для первой стадии характерно появление безболезненных уплотнений до 1 мм, без пигмента. Это начальная фаза.
- На второй стадии бугорок уплотняется, начинает разрастаться вглубь кожи, становится больше 2 мм, но метастазы не появляются.
- На третьей стадии начинает поражаться лимфатическая система, лимфоузлы начинают опухать, а само новообразование чесаться, кровоточить и болеть. Происходит поражение соседних тканей. Операция позволяет удалить опухоль вместе с соседним участком кожи в пределах одного сантиметра.
- На четвёртой стадии уже появляются метастазы, злокачественный невус разрастается до трёх сантиметров. Покрывается наростами, язвами и может темнеть до чёрного цвета. Выживаемость на такой стадии практически равна нулю: быстро распространяются метастазы, особенно когда заболевание обнаруживается на последней стадии.
Поэтому посещение онкодерматолога предписывается, чтобы болезнь не обнаружилась уже в запущенной форме.
Лечение
Врач-онколог выявляет стадию заболевания и назначает лечение после проведения диагностики, процедуры биопсии, когда производится гистология.
В первую очередь производится оперативное вмешательство и удаляется сама опухоль и здоровая кожа вокруг. Если болезнь обнаружена на поздней стадии и затронута лимфатическая система, то удаляют воспаленные лимфоузлы.
Затем назначается лучевая терапия для облучения поражённой метастазами области. Также назначается химиотерапия для купирования неумолимо распространяющегося процесса метастазирования в мозг, кости. На последней стадии даже с помощью агрессивной химиотерапии до конца вылечить болезнь трудно, так как вероятен риск возникновения рецидивов. На начальной стадии вероятность положительного исхода и прогноз полного выздоровления в течение пяти лет равен 85%, а при последней шансов только 5%.
Профилактика
Профилактические действия помогут предотвратить образование злокачественной опухоли:
- Наносить солнцезащитный крем и прикрывать оголённые участки кожи при палящем солнце. Не загорать в опасные часы, когда солнце в зените.
- Применять средства с высоким фактором защиты, даже когда на улице пасмурно.
- Не посещать часто солярий.
- Проводить самодиагностику, обследовать самостоятельно родинки на причину изменения формы, размера, цвета.
При соблюдении профилактических мер, правильного лечения у квалифицированных специалистов болезнь на ранних сроках излечивается с высоким процентом положительного исхода.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Беспигментная меланома встречается в 1,8-8,1% всех злокачественных меланоцитарных опухолей. Это новообразование отличается агрессивным ростом, поэтому его нужно начать лечить как можно раньше.
В Европейской клинике лечение беспигментной меланомы проводят по международным стандартам. В некоторых случаях пациенты могут принять участие в клинических испытаниях новых методов терапии.
Беспигментная меланома — что из себя представляет?
Это злокачественная опухоль, чьи клетки содержат крайне малое количество пигмента меланина (это он придает коричневый цвет «обычной» меланоме). В результате неоплазия очень похожа на различные другие кожные образования — как злокачественные, так и доброкачественные. Следовательно, поставить диагноз ахроматической меланоцитарной опухоли на ранней стадии довольно сложно.
Меланому, содержащую мало меланина, отличает довольно быстрый рост в жировую клетчатку и раннее изъязвление. Это создает условия для метастазирования.
Особенность беспигментной меланомы — прекращение ее роста после отсылки первых метастазов. Более того, вслед за этим первичная опухоль способна полностью исчезать.
В клетках бесцветных меланом содержится небольшое количество меланина из-за:
- недостаточного содержания аминокислоты тирозина в организме;
- нарушения образования меланина в процессе деления клеток опухоли.
Причины и факторы риска
Единственной причины меланомы — как пигментной, так и беспигментной — не существует. В 5-12% случаев заболевание возникает под воздействием наследственной предрасположенности. Тогда потомкам передается один из генов, подвергшихся мутации. Основными из них являются:
- CDK4, отвечающий за выработку фермента, подавляющего развитие опухолей;
- CDKN2A, необходимый для нормального деления клеток.
Риск развития меланомы у родственников составляет 8-14%, если:
- беспигментную меланому диагностировали у двоих или более братьев (сестер) человека, особенно если они являются близнецами;
- злокачественное меланоцитарное образование было у обоих родителей;
- диагноз меланомы был поставлен двоим или большему количеству детей человека.
Гены меланомы могут «накопиться» и передаваться в семьях, проживающих в регионах с высоким уровнем встречаемости этой опухоли. В таком случае риск развития такого новообразования составляет 5-10%. Приблизительно в каждом 12-50-й случае произойдет образование беспигментной неоплазии.
Большинство (около 90%) случаев развития меланомы приходится на спорадические, то есть не связанные с наследственной передачей, случаи. В этом случае причиной опухоли считают ультрафиолетовое излучение — лучи типа B и A.
Факторами риска злокачественных новообразований из клеток-меланоцитов являются:
- светлая кожа (I и II фенотип по Фитцпатрику), особенно в сочетании с рыжими волосами и веснушками;
- полученные солнечные ожоги (в том числе, и в раннем детстве);
- применение PUVA терапии (для лечения псориаза, витилиго);
- крупный врожденный невус — когда он занимает площадь более 5% (5 ладоней) площади тела;
- иммунодефицит — врожденный, вызванный приемом глюкокортикоидных препаратов или цитостатиков для лечения ревматоидного артрита, аутоиммунных заболеваний, для предупреждения отторжения трансплантата.
В 70% меланомы развиваются не на «чистой» коже, а в результате перерождения таких доброкачественных образований как:
- голубой невус;
- невус Отта;
- диспластический невус;
- меланоз Дюбрейля;
- сложный пигментный невус;
- меланоз Пика.
Запускается процесс образования меланомы травмой, частым попаданием пигментного образования под ультрафиолетовые лучи. Пусковым фактором может стать также изменение гормонального баланса. Риск развития именно беспигментной меланомы — 1,8-8,1%.
Симптомы заболевания
Беспигментная меланома — это узелок на коже:
- округлый или овальный;
- плотноэластичный на ощупь;
- «мясистый»;
- телесного, розоватого, коричневатого или синюшно-красноватого цвета;
- с поверхностью, на которой нет обычного кожного рисунка;
- может иметь ножку;
- не болит, но может зудеть.
В отличие от пигментной меланомы, опухоль из меланоцитов без пигмента чаще всего более симметричная, она менее склонна к отеку и образованию вокруг нее небольших сосочков-сателлитов.
Растут «бесцветные» меланомы быстро — вырастая с 2-3 мм до 2-3 см всего за 2-4 месяца. Такой «узелок» может быть бугристым, на нем можно обнаружить язвочки или похожие на маленькие папилломы образования.
Самое опасное, что рост ахроматической меланомы отмечается не только вверх, но и вглубь кожи. Оно склонно к распаду. Поэтому на поздних стадиях опухоль выглядит как язва, края которой плотные и приподнятые, а на дне видны мелкие сосочки.
Как распознать беспигментную меланому на начальных стадиях?
Первые симптомы беспигментной меланомы — возникновение на коже (чистой или в области пигментных образований) розового пятна. Такое пятно увеличивается в течение нескольких недель/месяцев, отличается повышенной рыхлостью и кровоточивостью.
Отдельные виды меланомы без пигмента выглядят как постепенно увеличивающаяся бородавка или папиллома. Другие беспигментные меланомы — как появление на ногте коричневой полоски, которая распространяется на кончик пальца.
На начальных стадиях беспигментные опухоли не болят и не зудят, поэтому на них редко обращают внимание.
Зоны локализации образований
Увидеть беспигментную меланому можно на любом участке кожи, в основном, в областях, открытых солнечному свету. Излюбленными местами локализации меланомы без пигмента являются:
- голени;
- пальцы;
- пятки;
- ступни;
- подошвы.
Диагностика
При малейшем подозрении на меланому нужно обратиться к врачу онкологу или дерматоонкологу. С помощью обследования, которое на первом этапе несложное и безболезненное, врач сможет отличить беспигментную меланому от похожих заболеваний: себорейного кератоза, пиогенной гранулемы, невуса Шпитца, базально-клеточного рака кожи, гемангиомы.
Первое, с чего начинают диагностику меланомы врачи Европейской клиники — осмотр образования. Дерматоонкологу нужно оценить внешний вид, консистенцию, симметричность, кровоточивость опухоли, прощупать ближайшие лимфоузлы.
Далее он собирает анамнез — узнает у пациента, когда появилось беспигментное новообразование, устанавливался ли диагноз меланомы у кого-то из ближайших родственников, часты ли были травмы опухоли, подвергалась ли она чрезмерной инсоляции.
На этом же этапе врач проводит цифровую дерматоскопию — осмотр опухоли с помощью специального прибора. Дерматоскоп увеличивает новообразование и позволяет проанализировать строение его глубоких слоев, оценить расположение и ход сосудов. Это очень важно для диагностики беспигментной меланомы.
Если по данным дерматоскопии нельзя исключить злокачественность опухоли, назначается второй этап диагностики. Это биопсия — получение опухолевой ткани для исследований. Выполняется она под местной анестезией и является эксцизионной. Это означает, что полностью удаляется и опухоль, и участок окружающей ткани.
Полученный с помощью биопсии участок изучается под микроскопом. Проводится также иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Оно предполагает определение в образце ткани (биоптате) определенных типов белков, и это позволяет узнать вид меланомы и ее чувствительность к химиотерапевтическим препаратам.
При подтверждении диагноза беспигментной меланомы проводится третий этап диагностики — определение распространенности процесса (стадии опухоли). Для этого выявляют метастазы в лимфатические узлы и во внутренние органы:
- Метастазирование в лимфатические узлы выясняется с помощью биопсии «сторожевого» лимфоузла
Процедура не является обязательной. Врачи Европейской клиники рекомендуют пройти ее в том случае, если толщина удаленной меланомы составила более 1 мм. Связано это с тем, что в этой ситуации повышается риск появления метастазов в регионарные лимфоузлы. Так, уже при толщине опухоли в 0,75-1 мм микрометастазы в «сторожевом» узле отмечаются у 4-12% пациентов.
Биопсия «сторожевого» лимфоузла проводится следующим образом. В область удаленной меланомы вводится специальный препарат. Далее врач наблюдает, в какой именно лимфатический узел препарат попал в первую очередь, и удаляет его. Происходит это под местной анестезией.
После этого лимфоузел тщательно, с использованием в том числе и ИГХ-метода, исследуют под микроскопом. Если меланомных клеток не обнаруживается, значит, опухоль не отослала дочерние клетки за пределы занимаемой области.
- Метастазирование во внутренние органы
Оно определяется методами магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной (КТ) томографии.
Классификация заболевания
Существует пять морфологических типов меланомы:
- поверхностно-распространяющаяся;
- по типу злокачественного лентиго;
- узловая;
- подногтевая;
- акральнолентигинозная.
Каждый из этих видов может быть пигментным и беспигментным.
Определяют виды по исследованию биоптата.
Стадии
В своем развитии беспигментная меланома может пройти 4 стадии. Каждая из них, кроме четвертой, делится на несколько подстадий.
Определяются стадии по трем критериям:
- толщине опухоли (глубине ее прорастания в кожу);
- метастазам в регионарные лимфоузлы;
- метастазам во внутренние органы.
| Стадия | Толщина опухоли | Метастазы в регионарные лимфоузлы | Метастазы во внутренние органы |
| в пределах эпидермиса | нет | нет | |
| I A | до сосочкового слоя дермы, сетчатый (глубокий) не затрагивает, язв нет | нет | нет |
| I B | проникает в глубокий слой дермы, возможно — в подкожную клетчатку (толщина — от 1 до 2 мм), язв нет | нет | нет |
| II A | толщина опухоли — от 1 до 2 мм, есть изъязвление или толщина от 2 до 4 мм, язв нет | нет | нет |
| II B | толщина от 2 до 4 мм, с изъязвлениями или толщина выше 4 мм, без язв | нет | нет |
| II С | толщина больше 4 мм, с изъязвлениями | нет | нет |
| III A | любая толщина, язв еще нет | есть микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах | нет |
| III B | любая толщина, без образования язвы | или макрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах | нет |
| любая толщина, с образованием язвы | или микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах | нет | |
| III С | любая толщина, с изъязвлением | или микро- или макрометастазы в 2-3 регионарных лимфоузлах | нет |
| любая | метастазами поражено больше 3 регионарных лимфоузлов или есть несколько спаянных между собой пораженных лимфоузлов или есть метастазы в кожу возле опухоли при том, что они же есть и в регионарных лимфоузлах | нет | |
| IV | любого размера | любое количество | есть |
Осложнения и последствия болезни
Беспигментная меланома может осложниться отсевов дочерних опухолей, метастазов, во внутренние органы. Это приводит к ухудшению их работы:
- метастазы в легких ухудшают насыщение крови кислородом;
- метастазы в мозге вызывают судороги, изменение личности, нарушение движений и/или чувствительности конечностей. Дочерние опухоли в ствол мозга приводят к нарушению дыхания, сердцебиения, поддержания нормального уровня артериального давления;
- метастазы в кости вызывают сильные боли, разрушение костей, затруднение движений — вплоть до полной их невозможности;
- метастазы в печень приводят к нарушению пищеварения, пожелтению и зуду кожи, ухудшению работы мозга;
- метастазы в кожу вызывают болевой синдром.
Когда неоплазию обнаруживает иммунная система организма, развивается интоксикация. Она проявляется слабостью, снижением аппетита, сонливостью, тошнотой. Человек перестает нормально питаться, и тело не получает нужных ему для жизнедеятельности и для борьбы с опухолью нутриентов.
Через время развивается раковая кахексия — истощение. Оно проявляется потерей веса, постоянной слабостью, отсутствием аппетита. Кахексия еще больше ухудшает состояние человека, нарушает метаболизм и работу всех его внутренних органов.
Лечение заболевания
В Европейской клинике беспигментная меланома лечится по современным протоколам, с учетом стадии процесса:
- При I стадии заболевания проводится хирургическое удаление опухоли и ткани вокруг нее.
- При II стадии удаляют новообразование, дополнительно проверяют лимфоузлы на предмет раковых клеток. Если в лимфатических узлах обнаруживаются мутировавшие меланоциты, узлы удаляются. К лечению могут подключать фотодинамическую терапию, лучевую терапию. Здесь же — при наличии мутации в гене BRAF — проводится лечение BRAF-ингибиторами.
- III стадия лечится удалением опухоли и всех расположенных рядом лимфоузлов. Лечение дополняется химио- и радиотерапией. Подключается иммунотерапия и введение BRAF-ингибиторов. Обязательно проводится терапия, направленная на улучшение состояния и купирование симптомов.
- На IV стадии удаляются крупные опухоли и метастазы, если это необходимо. Назначается химио-, радиотерапия и паллиативное лечение. Обязательно проводится иммунотерапия.
В современное лечение меланомы включается такое новое и очень перспективное направление как иммунотерапия. И если раньше проводилась только химиотерапия, которая была успешна только в 10% случаев, то сейчас концепция сильно изменилась в лучшую сторону.
Иммунотерапия предполагает введение специальных препаратов, которые связываются с определенными белками на мембранах лимфоцитов и «показывают» им, что в организме имеются раковые клетки. Тогда лимфоциты вновь включаются в работу и уничтожают их — по всему организму, а не локально.
Иммунопрепараты помогают организму бороться с онкологическим процессом. Даже при запущенных формах злокачественной меланоцитарной опухоли пациенты могут рассчитывать на успешное лечение.
При беспигментной меланоме, содержащей мутацию гена BRAF, в Европейской клинике проводится таргетная терапия препаратами BRAF-ингибиторами. Данные лекарственные средства подавляют прогрессирование опухоли и усиливают активацию иммунитета. Применяются BRAF-ингибиторы, начиная со IIC-III стадии. Они увеличивают долговременную выживаемость и рекомендованы к применению даже при неоперабельной опухоли или наличии отдаленных метастазов.
Терапия BRAF-ингибиторами проводится в течение длительного времени — 6-9 месяцев.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания зависит от его размеров и количества метастазов. Так, при толщине опухоли менее 0,75 мм беспигментная меланома вылечивается полностью. Если новообразование распространяется на 0,75-1,6 мм в толщину, 5-летняя выживаемость составляет около 85%. Узелковая форма опухоли из-за ее быстрого прогрессирования имеет плохой прогноз.
Профилактика заключается в защите от ультрафиолевого излучения — одеждой, солнцезащитным кремом, избеганием загара. Если в роду наблюдались случаи злокачественных образований кожи, или у человека есть факторы риска меланомы, можно определить наличие мутаций в отдельных генах. Если результат будет положительным, придется быть крайне аккуратным в отношении загара, избегать травм кожи и, в особенности, повреждения пигментных образований.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Литература
- Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo and etc. Primary cutaneous amelanotic melanoma and gastrointestinal stromal tumor in synchronous evolution // An Bras Dermatol. 2017, Sep-Oct; 92 (5)
- Кубанов А.А., Галлямова Ю.А., Бишарова А.С., Сысоева Т.А. Особенности диагностики беспигментной меланомы// Лечащий врач, № 8, 2018.
- Снарская Е.С., Аветисян К.М., Андрюхина В.В. Беспигментная узловая меланома кожи голени // Дерматоонкология, № 2, 2014.
- Лемехов В.Г. Эпидемиология, факторы риска, скрининг меланомы кожи // Практическая онкология, № 4, 2001.
- Меланома кожи. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 год утверждения.
- Жапекова Ж.А. Генетическая предрасположенность меланомы. Материалы IX Международной студенческой научной конференции, 2017.
- Queirolo P., Spagnolo F., BRAF plus MEK-targeted drugs: a new standard of treatment for BRAF-mutant advanced melanoma, 2017.
Источник
